Hva er amyotrofisk lateralsklerose?
ALS, eller amyotrofisk lateral sklerose, er en progressiv neurodegenerativ sykdom som har alvorlige og ofte hjerteskjærende effekter. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, pasienten gradvis mister sin evne til å bevege seg, snakke, tygge, svelge og puste. Pasienten dør vanligvis tidlig på grunn av respirasjonssvikt.
ALS er en frustrerende sykdom fordi det er dårlig forstått, og de nåværende behandlinger er ikke veldig effektivt. Det er tegn til håp, men. Forskere har oppdaget mulige forklaringer på ødeleggelsen av motoriske nerveceller i ALS-pasienter. Disse funnene kan føre til bedre behandling for sykdommen.
Et meget interessant område av forskning med hensyn til ALS er rollen til gliaceller, spesielt astrocytter. Gliacellene er rikelig i nervesystemet, men har tradisjonelt vært ansett for å være mindre viktig enn nerveceller, celler som driver nerveimpulser. Gliacellene faktisk spille viktige roller i å holde nevroner i live og i slik at de kan fungere skikkelig.
ALS er av spesiell interesse for meg fordi min mor døde av sykdommen. De siste funnene er for sent å hjelpe henne, men de kan være svært nyttig for andre pasienter.
Mer om gliaceller
Viktigheten av gliaceller og Astrocytter
Det finnes to typer celler i menneskets nervesystem – neuroner og gliaceller. Nervecellene sender nerveimpulser, som er på reise elektrokjemiske signaler. Disse signalene er avgjørende for å holde oss i live. Nerveceller trenger hjelp av gliaceller for å gjøre jobben sin, men.
gliacellene omgir nerveceller. Ordet «glial» er avledet fra et gresk ord som betyr «lim». Når gliacellene først ble oppdaget, ble det antatt at deres oppgave var bare å holde nevroner på plass. Inntil nylig har de fleste forskere undersøker nervesystemet studert nerveceller i stedet for gliacellene, siden nevronene ble antatt å være langt viktigere. Forskere vet nå at gliacellene har mange viktige funksjoner. Hjernen inneholder faktisk mer gliaceller enn nerveceller.
gliaceller er også kalt gliacelle eller bare gliaceller. De støtter og beskytter nervecellene, forsyne dem med næringsstoffer og opprettholde en passende kjemisk miljø for dem. En type – den astrocyte – påvirker også atferden til nerveceller. Forskere oppdager at skade astrocytter kan bidra til minst noen tilfeller av amyotrofisk lateral sklerose
. Nevroner og synapser
De tre hoveddelene i et nevron er dendritter, cellekroppen og axon. Dendritter motta en nerveimpuls fra en sensorisk reseptor eller fra et annet nevron og deretter sende den impulsen til cellekroppen. Cellelegemet, som inneholder kjernen og andre organeller i nervecellen, sender impuls til axon. Axon overfører deretter den impuls til den neste nervecellen eller til en muskel eller kjertel. En «nerve» er en bunt av aksoner.
A kjemisk kalt en neurotransmitter fremstilles ved enden av en nevron og lagres i sekker som kalles synaptiske vesikler. Når en nerveimpuls når området er neurotransmitter molekyler frigjøres fra blemmer. Molekylene deretter reise over den lille plassen som eksisterer mellom nevroner og binder seg til reseptorer på neste nervecellen. Dette union utløser – eller noen ganger hemmer – en nerveimpuls i andre nervecellen. Regionen der en nevron slutter og en annen begynner kalles en synapse.
Astrocytter
Mange astrocytter er formet som en stjerne, og har tentakkel-lignende anslag som kobles til nerveceller. De er ofte forbundet med synapser og har mange funksjoner, inkludert de som er beskrevet nedenfor.
astrocytter forsynings nevroner med en rekke næringsstoffer.
De kontrollerer også konsentrasjonen av ioner rundt nevroner.
på en synapse, de astrocytter absorbere og bryte ned glutamat. Glutamat er en viktig neurotransmitter i nervesystemet. En høy konsentrasjon av glutamat er giftig for nerver, men.
Astrocytter lage og skille ut sin egen versjon av nevrotransmittere, som er kjent som gliotransmitters. De eksakte funksjoner av disse gliotransmitters er ennå ikke kjent.
Astrocytter spille en rolle i å kontrollere blodstrømmen til hjernen.
Flere og flere astrocyttkulturer funksjoner blir oppdaget, selv om eksakte hvordan de fungerer er ikke alltid klart, og noen av de foreslåtte funksjonene er kontroversielt. For eksempel, er en påstand som astrocytter kontroll hukommelse og læring i hjernen, noe som ikke alle forskere støtter.
Oppdagelsen av betydningen og flere funksjoner av astrocytter har ført noen forskere til å referere til en «tredelt» synapse . Dette innebærer den presynaptiske neuron, som frigir en nevrotransmitter, en astrocytt, og den postsynaptiske nevroner, som mottar den nevrotransmitter. Alle deler av synapsen anses å være like viktige.
Funksjonene til Astrocytter Bedrifter Den sentrale og perifere nervesystemet
Kroppens sentralnervesystemet (CNS) er laget av hjernen og ryggmargen . Det perifere nervesystemet (PNS) består av nerver som reiser inn i og ut av det sentrale nervesystemet, som forbinder den til andre områder av kroppen. Astrocytter i CNS tallmessig nevroner og er de mest tallrike celler i sentralnervesystemet.
Amyotrofisk lateral sklerose og Motor Neuron Degeneration
Amyotrofisk lateral sklerose er også kjent som Lou Gehrig sykdom etter at New York Yankees baseballspiller som led av sykdommen. Andre navn på sykdommen er motor neuron sykdom og motornevronsykdommer
Det er to kategorier av amyotrofisk banenes sklerose -. Familiær ALS, som er arvet og står for om lag ti prosent av ALS tilfellene, og sporadiske ALS, som er ikke arvelig og står for ca 90% av ALS tilfellene. Begge sakene gjelder skade på motoriske nerveceller. Motoriske nerveceller kontrollere musklene som gjør oss i stand til å bevege seg, så vel som de som er involvert i å puste, snakke, tygge og svelge.
Både øvre og nedre motoriske nerveceller kan være involvert i ALS. De øvre motoriske nevroner opprinnelse i hjernen og er ikke i stand til å forlate det sentrale nervesystemet. Den dendritter og celle-legeme av en øvre motor neuron er plassert i den cerebrale cortex, men axon seg nedover gjennom hjernen inn i hjernestammen eller ryggmargen. Axon av øvre motor Nevron stimulerer deretter en lavere motor neuron. Den dendritter og celledelen av den nedre motoriske nevroner er plassert i det sentrale nervesystemet. Axon strekker seg ut av CNS og reiser til musklene i en perifer nerve.
I ALS, øvre og /eller nedre motor nevroner utarte og dø. Merkelig, noen motoriske nevroner ikke utarte, inkludert de som styrer urinblæren og tykktarmen. Personens mentale evner er også upåvirket i mange tilfeller, men noen mennesker med ALS utvikle demens. De fleste pasienter utvikler ALS i førtiårene og eldre, selv om yngre mennesker kan også bli påvirket.
Astrocyte Problemer og amyotrofisk lateralsklerose
Astrocytter og Overflødig Glutamat
En unormalt høy konsentrasjon av glutamat rundt neuroner har vært sterkt implisert i utviklingen av amyotrofisk lateral sklerose. ALS Association sier at «rikelig bevis» knytter et høyt glutamat nivå til ødeleggelse av motoriske nerveceller. Den eneste stoffet anbefales for ALS behandling i øyeblikket med hensyn til å forlenge levetiden er Riluzol. Dette antas å virke ved å stimulere glutamat fjernes fra området rundt synapser. Den glutamat er normalt absorbert av astrocytter. Svikt i astrocytter å gjøre dette kan knyttes til ALS.
Astrocytter og SOD1 Enzyme
Forskere har oppdaget at mutert astrocytter stede hos noen pasienter med familiær ALS kan føre til degenerasjon og død motor nevroner. Den muterte astrocytt-genet som har vært mest undersøkt er den som normalt program cellen for å lage en antioksidant enzym kalt superoksid dismutase, også kjent som SOD1 enzymet.
I laboratorieeksperimenter, motoriske nerveceller dør når de dyrkes med mutant astrocytter. Andre typer nerveceller i kultur ikke er skadet. I ett eksperiment ble mutert astrocytter dyrket separat. Noe av det vekstmediet som omgir astrocytter ble deretter overført til en beholder av motoriske nevroner. Nervecellene døde etter at de ble utsatt for mediet, noe som tyder på at et toksin ble gjort av de muterte astrocytter. Funn i Iab utstyr ikke alltid gjelder intakte organismer, men de noen ganger gjør.
Det er ikke kjent om astrocyttkulturer problemer ødelegge motoriske nerveceller i alle pasienter med ALS. Forskere håper at deres studier av mutante astrocytter vil hjelpe dem å forstå forholdet mellom astrocytter motoriske nevroner og ALS bedre. De håper også at deres funn vil føre til etablering av bedre behandlinger for alle tilfeller av amyotrofisk lateral sklerose.
Leve med ALS
Medisiner som brukes til å behandle symptomer på ALS kan hjelpe en pasient føler seg mer komfortabel. Riluzol forsinker progresjon av sykdommen i noen mennesker. Det er kliniske studier blir utført med andre legemidler som kan være nyttig for ALS-pasienter. Fysioterapi og pusteapparater kan også være nyttig.
Dessverre, i øyeblikket gjennomsnittlig overlevelse for en ALS pasient etter at diagnosen er to til fem år. Dette betyr at noen mennesker lever for en kortere tid, og noen mennesker for en lengre tid. En av de tingene som jeg synes er trist om dette overlevelse spådommen er at det ikke har endret seg siden min mor døde av ALS, som skjedde over tretti år siden. Det er mer forskning som blir gjort enn da min mor var i live, men som omfatter undersøkelser i bruk av stamceller som behandling. Denne forskningen kan føre til noen svært nyttige utviklingen.
En berømt ALS overlevende er fysikeren Stephen Hawking, som ble født i 1942 og utviklet ALS da han var bare 21 år gammel. Han har lidd av sykdommen i 52 år og er fortsatt i live. Symptomene har sakte forverret seg over tid, men. Han bruker en rullestol for å bevege seg rundt og trenger spesialutstyr for å kommunisere med andre.
Stephen Hawking lange liv med ALS er uvanlig. En av folk fra min lokale ALS samfunn som hjalp min mor hadde også en veldig sakte framover form av sykdommen, men. Noen forskere mener at det er forskjellige typer ALS også utover de familiære og sporadiske varianter og at tilstanden er mer enn en sykdom.
Amyotrofisk lateral sklerose Nyheter
Sciencedaily nettstedet vedlikeholder en samling av artikler som beskriver resultatene av den nyeste ALS forskning.
Stem Cell behandling for Amyotrofisk lateral sklerose
i laboratorieeksperimenter, har forskere utløst stamceller til å bli motoriske nerveceller. En stamcelle er en unspecialized celle som har evnen til å utvikle seg til andre celletyper. Målet med forskningen er å implantere motoriske nevroner opprettet fra stamceller til ALS pasienter (eller andre pasienter med motoriske nervecellen skade) for å erstatte egne nerveceller. Denne fremgangsmåten har vært gjennomført med hell i mus, men forsøk i større dyr og i mennesker har ennå ikke blitt gjort. Et problem med dette potensialet behandling er at hvis vi ikke oppdager hva ødela nervecellene i pasientens kropp, kan de nye, transplanterte nerveceller skades også, akkurat som den opprinnelige nerveceller.
Noen forskere jobber på å skape astrocytter fra humane stamceller og føler at dette er en bedre plan for handling enn å skape motoriske nerveceller fra stamceller. De vet at astrocytter ha en stor effekt på helsen til motoriske nevroner. Det vil også være enklere å legge til nye astrocytter til pasientens kropp enn å legge til nye motoriske nerveceller.
I en ikke altfor fjern fremtid, motoriske nerveceller eller astrocytter laget av stamceller eller effektiv medikamentell behandling for å kontrollere overflødig glutamat kanskje være banebrytende behandlinger for ALS.
stamceller og ALS
ALS i fremtiden
Mange forskere studere funksjon av nerveceller. Dette er forståelig, fordi hvis nervecellene blir inaktive blir vi uføre eller dø. Funksjonene til gliacellene må ikke bli oversett, men. Forskning viser at deres aktivitet er viktig for å opprettholde helse og aktiviteten til nerveceller. Enten feil av gliaceller er den primære årsaken til ALS eller en sekundær effekt av den viktigste årsaken, må vi forstå rollen av cellene i helse og i sykdom.
Jeg har fulgt den ALS forskning noensinne siden min mor hadde tilstanden. Jeg er glad for å se mer oppmerksomhet til sykdommen ved både forskere og allmennheten. Den siste filmen om Stephen Hawking liv ( «The Theory of Everything») og Isbøttene å skaffe midler til ALS pasienter og forskning er begge gode former for reklame.
Den menneskelige nervesystemet er ekstremt komplekst og forståelse hvordan det fungerer er svært vanskelig. Tempoet og interesse for glial celle og ALS forskning er økende, men så forhåpentligvis folk med nevrodegenerative problemer vil snart være i stand til å dra nytte av de nye funnene.
Referanser
Motor Neuron Sykdommer Faktaark
Giftig Naboer: Astrocytter Trigger Neuron død i ALS
Mekanismer for Disease: Astrocytter i nevrodegenerativ sykdom
Glutamat og ALS
© 2011 Linda Crampton
