Nefrogen systemisk fibrose (NSF) er en sjelden degenerativ sykdom som rammer pasienter med alvorlige nyreproblemer. Det fører til en opphoping av arrvev – fibrose – på huden og på flere vitale indre organer, inkludert hjertet, lungene og membran. Dens viktigste symptomet er den plutselige tilsynekomsten av hudlesjoner på armer, ben, hender og føtter, noen ganger ledsaget av hevelse, smerter og blemmer. Disse lesjonene er smertefullt og skjemmende, ser litt ut som huden av en appelsin – men enda viktigere, de kan være ødeleggende. Over tid kan det herdet huden hindrer pasienter fra å bøye leddene, rane dem av evnen til å gå og utføre enkle oppgaver. Pasienter kan være bundet til en rullestol i løpet av få uker. I tillegg kan arrvev bygge opp så langt på indre organer at det forstyrrer deres funksjoner, som til slutt forårsaker death.Scientists er sterkt assosiert NSF med bruk av en kjemisk kalt gadolinium – et fargestoff injiseres for å gjøre blodårene lettere å se i magnetic resonance imaging og magnetisk resonans angiografi (MRI /MRA) tester. Studier har funnet at mer enn 95% av amerikanske NSF pasientene har vært direkte utsatt for gadolinium. Som svar, har det amerikanske Food and Drug Administration allerede bestilt en «black box» advarsel på etiketten av fargestoff, og forskning er i gang for å bekrefte tilkoblingen. Forebyggende MeasuresUnfortunately, den beste behandling for NSF er fortsatt forebygging. FDA har gitt retningslinjer tre ganger siden juni 2006, hver sterkt tyder på at leger unngå å bruke gadolinium hos pasienter med moderat til siste stadium nyresykdom. Mer spesifikt, har byrået sterkt anbefalt at leger unngå å bruke gadolinium for MRIs eller MRAs hos pasienter med kronisk eller alvorlig nedsatt nyrefunksjon (nyresvikt), med en glomerulær filtrasjonshastighet på eller under 30 milliliters et minutt; eller hos pasienter med noen grad av nedsatt nyrefunksjon forårsaket av leverproblemer. Leger er ikke forbudt å bruke fargestoff med disse pasientene, men er sterkt frarådet det med mindre de virkelig trenger det for å stille en diagnose. Selv da, blir de bedt om å sørge for at de ikke bruker mer enn anbefalt dose. I tillegg har FDA rådet leger som administrerer gadolinium for å sende de pasientene som brukte kjemiske dialyse så raskt som mulig etter å ha mottatt MRI.Experimental TreatmentsCurrently, er det ingen gjennomgående vellykket behandling for NSF. Faktisk sykdommen er så ny – det ble først identifisert i 1997 – at leger er fortsatt etterforsker flere behandlinger for å se som gir pasientene den beste langsiktige lettelse. Behandlinger som har hjulpet noen pasienter inkluderer: * Forbedre nyre funksjon er behandling med de mest konsekvente gode resultater. Dette kan bety medisinsk behandling (inkludert dialyse), nyretransplantasjon eller begge deler. Bedre nyrefunksjon har vært i stand til å motvirke utviklingen av NSF for noen tilfeller, men dessverre, det har hatt noen resultater i andre tilfeller. * Oral steroider er piller som har forbedret hudproblemer av noen pasienter. Disse fungerer ikke positivt for alle og bivirkninger inkluderer høyt blodsukker, kalsium mangler, og sår som gjør dem uegnet for folk som har diverse andre helseproblemer. * Salver og hud kremer som vitamin D3 og typer kortison har hjulpet noen pasienter i kampen deres hud symptomer. * Fysioterapi, særlig dyp massasje og svømming har vært måter som noen pasienter kan forsinke effekten som NSF spiller på sine skjøter. * noen få pasienter har forbedret ved hjelp av narkotika thalidomid, pentoxifylline og cytoxin, men disse har ikke hatt utbredt suksess. Tilsvarende to typer blod behandlinger – plasmaferese og ekstra fotoferesis – har og ultrafiolett lys terapi vært nyttig for en eller to pasienter. Men i alle disse tilfellene, er mer forskning needed.Additionally, en studie utført nylig av Wake Forest University Baptist Medical Center viste at NSF kan muligens forebygges hvis legene ville gi pasientene medisin som hindrer en type kroppslig enzym som kalles transglutaminase- 2 (TG2). Disse forskere funnet høye nivåer av TG2 hos pasienter med NSF, noe som antyder at enzymet bidrar til å aktivere sykdommen. Hvis det er riktig, så legene kan være i stand til å forhindre NSF dag ved å foreskrive visse medisiner som undertrykker TG2.Nephrogenic systemisk fibrose er en dødelig, uhelbredelig sykdom som kan deaktivere og til slutt drepe en pasient, ofte en pasient som allerede er svekket av nyresvikt . Det er også helt forebygges – hvis legene jobber tett med pasienter og deres kjære for å unngå å bruke gadolinium hos nyrepasienter. Per slutten av desember 2006 hadde FDA identifisert 215 pasienter med NSF rundt om i verden; hver eneste en som medisinsk historie de kunne gjennomgang hadde vært utsatt for gadolinium. Hvis du eller en elsket én har utviklet NSF etter blir gitt et fargestoff med gadolinium for en MRI eller MRA, du fortjener svar.
