Chest radiologisk utseendet bronkiektasier i ringen regionen. CT av lungene høy oppløsning. Den røde pilen viser området bronkiektasier.
Bronchiectasis
Bronchiectasis er permanent utvidelse av bronkiene og bronkiolene forårsaket av ødeleggelse av muskel og støtte elastisk vev, som følge av (eller i forbindelse med) kroniske nekrotiserende infeksjoner.
Epidemiologi
Bronchiectasis er uvanlig og dets globale epidemiologyis ikke godt rapportert. I Finland er den totale forekomsten 3,98 per 100 000 per år, med en bimodal fordeling: 0,49 per 100 000 per år i de unge (0-14 år) og 10,4 per 100 000 per år hos eldre (over 65 år ).
patologi
Bronchiectasis seg selv er ikke en primær lidelse, men oppstår som en komplikasjon av andre sykdommer. Patogenesen er på grunn av to beslektede prosesser, distale luftveisobstruksjon og vedvarende kronisk infeksjon. Kronisk infeksjon (som en primær hendelse eller distal til en hindret luftveier) skader bronkial veggene, som fører til svakhet og dilatasjon (vanligvis synlig på brystet røntgen og CT-skanning). Omvendt, kan kronisk infeksjon føre obstruktive sekreter, betennelser, fibrose og arrdannelse i luftveiene, noe som fører til hindring. Til slutt fibrose og arrdannelse utvikler seg. Bronkial fortykkede som et resultat er tenkt å være en viktig determinant i utvikling og progresjon av en obstruktiv lunge mangel på lungefunksjonen testing.
Omfang sykdom
Avhengig på etiologi, kan bronkiektasier være lokalisert til en lapp (fremmedlegeme obstruksjon) eller diffuse og involverer begge lungene (primær ciliary dyskinesi). Tilbakevendende nedre luftveisinfeksjon er en vanlig komplikasjon, en tredjedel av pasientene har bihulebetennelse, og amyloidose kan komplisere kroniske tilfeller. Mannlige pasienter med cilial lidelser kan ha assosiert infertilitet.
Årsaker til bronchiectasis omfatter bronkial obstruksjon som fremmedlegemer, slim toppelse, tumor, bakteriell eller viral lungebetennelse, tuberkulose, kikhoste, allergisk bronkopulmonal aspergillose, cystisk fibrose, grunnskole ciliary dyskinesi, primær immunsvikt, klor eller heroin overdose, revmatoid artritt, SLE, inflammatorisk tarmsykdom, Young syndrom (sekundær cilia dyskinesi) og ervervet immunsvikt.
Kliniske funksjoner
Hoste og kronisk (daglig) purulent oppspytt er de to viktigste symptomene på bronkiektasier. Fraværet av en smoking historie gjør diagnosen mye mer sannsynlig, og er et viktig skille trekk fra KOLS (de to kan sameksistere i røykere). Dyspné, tungpustethet, hemoptyse (spesielt under smitte eksaserbasjoner), kan sykdomsfølelse og tretthet også føre. Det er viktig også å skjerme for noen av de årsakene som er nevnt ovenfor som vil ytterligere støtte diagnosen.
Ved undersøkelse pasienten kan være cachetic med clubbing og halitosis. På auskultasjon grov crepitation og tungpustethet kan være hørbar (enten lokalisert eller utbredt avhengig av omfanget av sykdommen).
Innledende undersøkelser
Chest X-ray
røntgenfotografering og anatomisk visualisering av dilatert bronkiene bekrefter diagnosen bronkiektasier. Brystet film kan være unormal med lineær atelektase eller trikkeskinnene (synlige fortykket bronkial vegger), ring som skygger (bronkial veggene ende på) eller fokusområder for konsolidering.
CT Thorax
Høy oppløsning CT er for tiden avbildingsmodalitet av valget, avklare vanlig film funnene og gir et detaljert kart over sykdommen. Patologisk dilatasjon av bronchial lumen er definert som en bredde på mer enn 1,5 ganger størrelsen av en tilstøtende blodkar. Cystisk dilatasjoner, fortykket bronkial veggene, slim plugger og lymfadenopati kan også være synlig.
Videre undersøkelser
Lungefunksjonstester
Spirometri avslører ofte en obstruktiv defekt (FEV1 /FVC ratio 70%). Taksering av bronkodilaterende reversibilitet, til stede i 20-40%, er et viktig supplement som bistår medisinsk ledelse.
Sputum mikroskopi og kultur
Dette er utført for å bestemme type og antibiotika følsomhet av koloniserende patogener og gir nyttig informasjon under påfølgende innleggelser for smitte eksaserbasjoner.
spesifikke undersøkelser for en underliggende årsak
Guidet av historie og kliniske funksjoner, spesifikke undersøkelser kan være nødvendig å skjerme for fremmedlegeme (bronkoskopi), allergisk aspergillose (allergitesting, IgE og RAST til aspergillus), primær ciliary dyskinesi (nese mucociliary klaring test) og medfødt immunsvikt (immunglobulinnivåer).
Første forvaltning
Målet er å avbryte syklusen av infeksjon og betennelse. Konvensjonell behandling vanligvis innebærer fysioterapi og intermitterende antibiotikabehandling for eksaserbasjoner.
Fysioterapi og slim klaring.
Exercise er oppmuntret, og pasientene blir undervist postural drenering og slim klarerings teknikker slike som aktive sykluser med å puste (ACBT)
hydration
Opprettholde tilstrekkelig systemisk hydrering er viktig for pasienter med tykk og seig oppspytt.; i tillegg kan forstøvet saltvann være nødvendig.
Medisinsk behandling
Bronkodilaterende terapi
Bronkodilaterende terapi forbedrer lungefunksjonen hos pasienter med reversibel luftveisobstruksjon.
Antibiotika
Antibiotika resept er vanligvis reservert for akutt infeksiøs forverring, selv om nebulatorer aminoglykosider kan være nyttig for en undergruppe av pasienter med avansert sykdom. Bevisene for langvarig antibiotikabehandling er begrenset; selv om det er en betydelig respons, er det ingen forskjeller i hyppigheten av påfølgende eksaserbasjoner eller lungefunksjon.
Ledelse av eksaserbasjoner
Forverring av bronkiektasier er foreslått av en combinaion av økende hoste eller slimproduksjon, forverret dyspné, redusere arbeidstoleranse, feber, økt tungpustethet, nedsatt lungefunksjon eller nye røntgen endringer. Vanlige patogener ansvarlig for infeksiøs forverring er H. influenzae (amoxicillin), M. catarrhalis og P. aeruginosa (ciprofloxacin). Antibiotika resept i denne innstillingen bør være patogen konkret og følsomhet kan være kjent fra tidligere sputum kulturer.
Operasjon forvaltning
Rollen kirurgi i bronkiektasier er begrenset. De viktigste indikasjonene er fjerning av den fornærmende stimulus (fremmedlegeme), håndtering av komplikasjoner (hemoptyse), og i utvalgte pasienter, fjerning av bronchiectatic segmenter av lungen.
Lung reseksjon
Lung reseksjon for bronkiektasier kan være et alternativ for pasienter med lokalisert sykdom som er mottagelig for reseksjon. Indikasjonene er progressiv sykdom til tross for medisinsk behandling, massiv hemoptyse og utvikling av en lunge abscess. Detaljer om lunge reseksjon er gitt på side.
Prognose
Bronchiectasis en tendens til å være en relativt stabil sykdom. Nedgangen i lungefunksjonen er lik den generelle befolkningen på røykfrie pasienter, og mer akselerert hos røykere. Spontane forbedringer i forhold til tidspunktet for diagnosen forekommer i en tredje. Survival er knyttet til alvorlighetsgraden av nedsatt lungefunksjon og tilstedeværelsen av høyre hjertesvikt.
hoste
ROBITUSSIN dvelende Kalde langtidsvirkende Coughgels, 20-count Kjøp nå
