Spørsmål Book SPØRSMÅL: Kjære Dr. Svært,
Vi har tidligere hatt en samtale om funn av (mulig bi) atrial myxoma og klinisk mistanke om diagnosen superior vena cava-komprimering. Jeg er kvinne, og 27 år gammel.
På fredag hadde jeg en hjerte gated MR for å karakterisere videre masse og for å fastslå at det haster med kirurgisk inervention (som er et problem for debatt i mitt tilfelle på grunn av min dårlig allmenntilstand , alvorlige forhåndseksisterende forhold og alvorlig undervektig).
hjerte MR nå foreslår heller en diagnose av en lavgradig malign hjertearytmi sarkom enn en diagnose av en atrial myxoma, sammen med superior vena cava komprimering av svulst. Så vidt jeg forstår svulsten er hovedsakelig intra-perikard, festet til atrium, som ligger mellom de store skipene der, og delvis strekker seg ned i atriet. Det synes også at svulsten ble baktil komprimere thorax ryggraden som skulle forklare min nye utbruddet prikking /thorax ryggsmerter
Mitt spørsmål er nå:.
1. hva gjør en lav karakter sarkom bety? Det er min forståelse at det er en ondartet bløtvev svulst, men det er ikke så aggressiv og vokser saktere enn mer aggressive /svært ondartet tumorer. Er dette riktig?
Hva ville være en grov prognose da?
to. hvordan er en slik lav karakter hjerte sarkom behandlet? Kirurgi? Strålebehandling? Hvis kirurgi er den viktigste behandlingen – er stråling et alternativ for å krympe svulsten før operasjon, slik at operasjonen kan bli enklere og mindre omfattende
3?. ett år siden, hadde jeg en PET /CT gjort på grunn av mistanke om diagnosen hvis en paraneoplastic fenomen. (Vaskulitt som dermatologiske /revmatologiske /nevrologiske symptomer uten tegn på autoimmun sykdom og ikke svarer til steroidbehandling). Dette PET /CT didnt showet unormal opptak med unntak av en lav karakter økt opptak i mediastinum. (Jeg tror suv var noe sånt som 2,5). Videre opptaket var ikke homogent som det ville være i tilfelle av thymus-hyperplasi.
På grunn av disse feil resultat differensialdiagnose var thymoma eller thymus-hyperplasi. Jeg faktisk hadde kirurgi som radiologer ikke var i stand til å utelukke thymom og et thymom ville ha vært kjent for å ofte føre paraneoplastic syndromer.
Men histologi sa bare b cellehyperplasi. (Jeg har ikke gravis)
Mitt spørsmål er nå. Kunne opptak (suv 2.5) har vært resultatet av en eventuell lav karakter hjerte sarkom, særlig ettersom det forstørrede thymus var dekket mye av oericardium
?
4. vet du om (hjerte) sarkomer forårsaker en paraneoplastic syndrom? den immunologiske klinikken så ut til å understøtte diagnostisering av myxoma som de er notorisk kjent for indusering av autoimmune symptomer.
5. har lav grad av hjerte sarkomer metatasize? Så langt, Dont abdominal /thorax MR viser noe, men jeg er en, men å bekymre seg thorax tilbake prikking /smerter.
Takk så mye for hjelpen!
Sarah
SVAR: Den virkelige faren for hjerte svulster er at de kan stenge hjertefunksjon. En sarkom, selv lav karakter, er litt verre enn en myxoma, fordi det ville være en høyere tendens til å komme tilbake hvis operasjonen var ferdig. Likevel er kirurgi fortsatt den eneste måten å håndtere det. Sarkomer generelt er ikke veldig radiosensitive, og stråling kan skade hjertet. Jeg ville ikke bruke stråling med mindre det var en desperasjon /nødsituasjon. Kjemoterapi er ikke veldig nyttig heller.
Mens krymping av tumoren kan skje i 30-40 prosent, er det vanligvis ikke mye, og ikke varer meget lenge. Det er mulig at PET var viser sarkom, men hvis du hadde en forstørret thymus med b-celle hyperplasi, som kan være hele forklaringen på PET-funn. jo lavere grad av tumoren, jo mindre intens vil være PET-opptak.
Sarkomer vanligvis ikke føre til de klassiske paraneoplastic syndromer. Men noen av symptomene dine kan være relatert til sarkom. Eneste måten å fortelle er å bli kvitt den. Endelig kan selv lave karakteren sarkomer metastaserer, men jeg tror historien din ryggsmerter tyder på at dette er på grunn av effektene på den overlegne vena cava.
Håper dette hjelper.
———- OPPFØLGING ———-
SPØRSMÅL: Takk så mye (og beklager for feilstaving av dere navn )
en. hvor mye verre er en lav grad av sarkom i forhold til et myxoma? Er levetid reduseres? Jeg leste ganske forskjellige uttalelser i denne forbindelse. Noen sier at selv lav grad av hjerte sarkomer bære en dårlig prognose på grunn av hyppige lokalt tilbakefall til tross for fullstendig fjerning …?
To. noen av symptomene antas å ha paraneoplastic opprinnelse kan være faktisk på grunn av huden embolisering (utslett /maculapapular hudlesjoner) og nedsatt vaskulær blodstrøm (raynauds) i henhold til onco- radiolog.
Er dette riktig?
3. hvor lenge kan en lav karakter sarkom har vært der? Jeg har lest noen case-studier hvor pasientene har hatt symptomer i mange år (siden veksten er ganske treg for en ondartet svulst?)
4. Dets min forståelse at hjerte MR antyder en diagnose av en lavgradig tumor, men den eksakte hostological subtype og aggressivitet kan bare fastslås ved patologisk undersøkelse. Hvis dvs sant – Må man gjøre biopsi første eller bare gå videre med kirurgi? Hvor radikal must kirurgi være
Takk så mye
SVAR:?. 1. Svulster av hjertet er svært sjeldne. Den vanligste er myxoma. Det finnes flere varianter av sarkom som kan forekomme på hjertet. Etter min mening sarkomer er verre enn myxomas, og gjennomsnittlig person med et sarkom har en levetid på seks måneder. Dette er et gjennomsnitt, og bør ikke tas på alvor i å gjøre behandling beslutninger, fordi de fleste sarkomer er ikke betjenes ved diagnosetidspunktet. Faktisk sarkomer har et tilbakefall etter fjerning, men det avhenger av graden av malignitet, som bare kan finnes ved biopsi.
2. noen av symptomene dine kan være på grunn av sarkom; Jeg vil ikke tenke utslett vil, gitt at utslett fra embolisering er vanligvis forbundet med hud nekrose /de Reynauds imidlertid kunne være.
3. Lav grad sarkomer kan faktisk være der i lang tid. Jo lenger symptomene før oppdagelsen, jo mer «low grade» det er, og jo bedre prognose.
4. Du har rett i at kort av biopsi vi kan egentlig ikke si hva histologisk subtype er, eller faktisk, om svulsten er ondartet eller ikke. Biopsi er sannsynligvis ikke en god idé, siden det bærer risiko, ville bare prøve en liten mengde av svulsten (og sarkomer kan se annerledes ut avhengig av hvilken del samples) og fordi uavhengig av hva som er der, er kirurgisk fjerning indikert. Som for hvor radikal, kirurgen ønsker å få alle svulsten, men forlate deg med en fungerende hjerte. Hvis kirurgen føler at han ikke kan gjøre dette, så er du en kandidat for en hjertetransplantasjon.
Du har mye å tenke på, men ikke nøl med å ha kirurgi.
———- OPPFØLGING ———-
SPØRSMÅL: Tusen takk for hjelpen, jeg virkelig setter pris på det.
jeg har nettopp snakket med kardiotorakal kirurg som også gjorde min tymektomi fjor.
en. Han var enig i at han tenker på et sarkom i stedet for en myxoma, f.eks på grunn av plasseringen. myxomas ville bli oftest funnet i venstre atrium, noen ganger RA eller andre hjertekamrene, men ville aldri involvere eller starte i hjerteposen
også forbedrer svulsten heretogenously etter kontrast administrasjon i MR, og myxomas svært sjelden forårsaket SVC syndrom. Er dette alt riktig?
To. han sa at bare fra å se på MR-bilder han ikke kan si sikkert om han er i stand til å fjerne alle svulsten, spesielt de delene mellom /pakket rundt de store fartøyene.
Han sa imidlertid at det fortsatt var et alternativ til den vanlige åpen hjertekirurgi før tenker orthotopic hjertetransplantasjon: auto-transplantasjon, som tilsynelatende betyr komplett excirpation av hjertet fra brysthulen og settes inn igjen etter å ha fjernet alt svulst materiale fra hjertet. Vet du noe om suksessraten for autotransplantasjon for hjerte svulster? Jeg ville bare bekymre immunsuppressiv behandling etter HTx.
Tre. Han sa også at han ville gjette på aggressivitet av svulsten før du åpner meg opp, men likevel da, det kan være falske guessings fra det ytre utseende. Så venter på patologi var avgjørende.
Angivelig har han sett noen tilfeller med maligne hjerte tumorer (jeg er heldig at jeg ble kjent med ham gjennom en tidligere GI kirurg av meg, han regnes som en av de beste Hjerte kirurger i Europa ). Og noen ganger, det var store overraskelser da han leste patologi rapport: noen ganger, i henhold til histologi, ble svulsten /sarkom gradert ganske høy, og vurdert som svært ondartet, men det kliniske bildet av pstient hadde vært ganske ufarlig, med lokale symptomer som har vart flere år (opp til 5 år) før. Pasienten overlevde uten adjuvanf behandling etter operasjonen.
Deretter var det tilfeller av appatently mindre aggressive /lav ondartede svulster som klinisk handlet ganske mye som høy klasse svulster, med tilbakefall, fjernmetastaser etc enda noen år etter vellykket fjerning. Og han hadde også sett godartede myxomas med en raskere vekst enn noen sarkomer.
Betyr dette gjenspeiler dine egne erfaringer?
4. slik at du ikke ville gjøre adjuvant kjemoterapi /strålebehandling etter operasjonen med fullstendig fjerning? Jeg ville ikke gjøre cellegift (jeg tror jeg ville ikke gjøre det gjennom på grunn av min alvorlig undervektig), men stråling ville redusere risikoen for tilbakefall heller?
5. I det siste har jeg vært inne nattesvette. Det er ikke gjennomvåt, så jeg ikke bekymre deg så mye, men svette er veldig atypisk for meg. På grunn av min alvorlig undervektig jeg er ganske mye kaldt hele tiden. Når jeg går til sengs jeg føler meg ikke varm i det hele tatt, jeg er faktisk følelsen kaldt. Deretter, i andre halvdel av natten jeg våkner opp, og jeg svetter, men bare på min trunk /brystet. Som jeg sa, det er ikke gjennomvåt, men det er svette (ikke bare en følelse av varme). Kan det være relatert til tumoren?
Svar
en. Jeg er enig
2. autotransplantasjon er faktisk en mulighet – og jeg liksom tatt at under mitt eget konsept for «hjertekirurgi». Det er ganske sjelden når noen faktisk har dette gjort. Hvis hjertet må tas ut av brystet for å gjøre operasjonen, betyr det vanligvis sykdommen var mer omfattende enn om det kunne gjøres med hjertet i brystet. Jeg tror du vil leve gjennom kirurgi og komme seg, men om hele svulsten ville bli fjernet vil avhenge av tid. Selv om alle synlige svulsten er fjernet, kirurg og patolog rett og slett ikke kan se på alt og se mikroskopiske forekomster av tumor.
3. Jeg er enig; en liten bit av sarkom er ofte ikke gjenspeiler graden av malignitet (ondartet atferd) av resten. Og selv den mikroskopiske utseende er ikke en garanti for hvordan det vil oppføre seg.
4. Som jeg sa tidligere, jeg tror ikke det er en rolle for adjuvant kjemoterapi eller strålebehandling hvis dette er et sarkom. Hvis du brukte stråling i en dose som ville drepe sarkom, vil du ganske sikkert ødelegge hjertet. Og chemo aldri fungerer.
5. De svette kan være grunn til svulsten, eller relatert til det faktum at du kan være i negativ nitrogenbalanse på grunn av svulsten og din undervektig tilstand. Svulster med biter av nekrose (som dette synes å være) kan føre til at kroppen til å svette. Igjen, vil du ikke vite før det er ut av deg. Håper du gjør det bra.
