Spørsmål Book Respektert Sir, etter jeg har en frd, som er gift med sin fetter, r begge hennes barn lider av noen infeksjon /sykdom som resulterer i hemolyse (den % av heamoglobin faller til 5%), barnelege har rådet en grundig undersøkelse etter 90 dager siden yngre barn har nettopp gjennomgått en blodoverføring.
Hva gjør u tror mayb årsaken til hemolyse?
Svar
vet jeg ikke, årsakene er forskjellige fra hemofili til hemolytisk anemi.
eventuelle smittsomme sykdommen kan forårsake dette inkludert Ebola-viruset [tror ikke det er sakens] Mycoplasma lungebetennelse eller annen infeksjon mononukleose Syfilis
virusinfeksjon Direkte toksiske effekter
Malaria
Clostridium difficile
Toksoplasmose
en blodkultur med en benmargsbiopsi er nødvendig og dette bør gjøres før transfusjon
typen av hemolytisk anemi kald eller varm behov for å være ressurs også i disse tilfellene
Mer enn 200 årsaker til hemolyse eksisterer. Bare de viktigste kategoriene og noen eksempler på hemolytisk lidelser er vurdert i dette kapittelet.
Arvelige lidelser omfatter erytrocytt membran og enzymatiske defekter og hemoglobin unormalt. Noen arvelige lidelser omfatter følgende:
G-6-PD mangel
Arvelig spherocytosis
Sigdcelleanemi
Ervervet hemolytiske tilstander kan skyldes forstyrrelser i immunsystemet, giftige kjemikalier og stoffer, fysiske skader og infeksjoner . De kan inneholde følgende:
AIHA
mikroangiopatisk anemi er funnet hos pasienter med disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) eller hemolytisk-uremisk syndrom (HUS) og TTP. Fragmenterte erytrocytter (schistocytes) forekommer også med defekte kunstige hjerteklaffer.
AIHA og arvelig spherocytosis er klassifisert som eksempler på ekstravaskulær hemolyse fordi RBC er ødelagt i milten og andre retikuloendoteliale organer.
Intravaskulær hemolyse forekommer i hemolytisk anemi skyldes til protese hjerteklaffer, G-6-PD mangel, TTP, DIC, og paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH)
Lab Studies.
CBC
testdokumenter anemi , leukocyttverdiene og differensialer.
Trombocyttverdier hjelp utelukke en underliggende infeksjon eller hematologisk malignitet. Platetallet er vanlig i de fleste hemolyse.
Trombocytopeni kan oppstå i SLE, KLL, og mikroangiopatisk hemolytisk anemi (defekte protese hjerteklaffer, TTP, HUS, og DIC). Trombocytopeni assosiert med en positiv direkte Coombs test er kjent som Evans syndrom.
Peripheral smøre og morfologisk undersøkelse
Identifiserer polychromasia, indikerer RBC umodenhet retikulocytose
Demonstrerer spherocytes, tyder medfødt spherocytosis eller AIHA
kan identifisere schistocytes ( fragmenterte røde celler), noe som tyder TTP, HUS, eller mekaniske skader
Kan bidra til å diagnostisere en samtidig underliggende hematologisk malignitet assosiert med hemolyse (dvs. KLL)
RBC indekser
De utføres når en CBC er forespurt.
En lav gjennomsnittlig cellevolum (MCV) og mener korpuskulært hemoglobin (MCH) er i samsvar med en microcytic hypochromic anemi, som kan forekomme i kronisk intravaskulær hemolyse, f.eks PNH.
En høy MCV er konsistent med en macrocytic anemi. Makrocytose er vanligvis på grunn av megaloblastic anemier, men kan forekomme i leversykdom. Et høyt antall av retikulocytter kan også føre til en høy MCH.
En høy MCH og mener korpuskulært hemoglobinkonsentrasjon (MCHC) foreslår spherocytosis.
Økt antall røde blodlegemer distribusjon bredde (RDW) studie
Dette vanligvis utføres når en CBC er forespurt.
Økt RDW er et mål på anisocytosis, noe som er sannsynlig i hemolytisk anemi.
retikulocytter
Økt retikulocytter er et kriterium for hemolyse, men er ikke spesifikt for hemolyse.
En økning kan være forårsaket av blodtap eller benmargs respons på jern, vitamin B-12, eller folatmangel.
retikulocytter kan være normal eller lav hos pasienter med benmargsdepresjon tross pågående alvorlig hemolyse.
Melkesyre dehydrogenase
Serum LDH er et kriterium for hemolyse. LDH er ikke bestemt fordi det er allestedsnærværende og kan frigjøres fra de neoplastiske cellene i leveren eller andre organer skadet.
Selv om en økning i LDH isozyme 1 og 2 er mer spesifikk for RBC ødeleggelse, disse enzymene også er økt hos pasienter med hjerteinfarkt.
Serum haptoglobin
Et lavt serum haptoglobin er en kriterium for moderat til alvorlig hemolyse.
En reduksjon er mer sannsynlig i intravaskulær hemolyse enn i ekstravaskulær hemolyse, men det er en akutt fase reaktant.
nærvær av samtidig infeksjon, andre reaktive tilstander, eller kronisk hemolyse kan maskere diagnosen ved å heve haptoglobin nivåer.
Indirekte bilirubin
ukonjugert bilirubin er et kriterium for hemolyse, men det er ikke bestemt fordi en forhøyet bilirubin kan også indikere Gilbert sykdom.
Med hemolyse, nivået av indirekte bilirubin vanligvis er mindre enn 4 mg /dL.
Høyere nivåer av indirekte bilirubin indikerer nedsatt leverfunksjon eller gallestein og hemolyse.
Endringer i LDH og serum haptoglobin nivåene er de mest sensitive generelle tester fordi den indirekte bilirubin ikke alltid økt.
Spesifikke studier i regi av historie, fysisk undersøkelse, perifer smøre og andre laboratoriefunn
direkte antiglobulintest vanligvis er positiv i AIHA, men det kan av og til være negativt i denne lidelsen.
urin-fritt hemoglobin test avslører hemoglobinuri, noe som skjer med intravaskulær hemolyse når mengden av fritt hemoglobin overstiger den tilgjengelige haptoglobin. Urin kan være mørkt på grunn av hemoglobinuri, men myoglobinuri, porfyri, og andre forhold kan også forårsake mørk urin.
Urin hemosiderin kan tyde på intravaskulær hemolyse fordi en jern flekken i sloughed nyre epitelceller i spunnet urin sediment oppdager hemosiderin.
RBC overlevelse (krom Cr 51 overlevelse) er sjelden brukt, men det kan definitivt demonstrere en forkortet RBC overlevelse (hemolyse). Det bestilles når de kliniske historie og laboratoriestudier ikke kan etablere en diagnose av hemolyse.
Cold agglutinin titer viser at en høy titer av anti-I-antistoff kan bli funnet i mycoplasma-infeksjoner og en høy titer av anti-I-antistoff kan bli funnet i hemolyse forbundet med mononukleose. En anti-P kald agglutinin kan ses i paroksysmal kalde hemoglobinuri.
A G-6-PD-skjermen kan påvise en enzymmangel, men resultatene er normalt hvis retikulocytter er hevet (retikulocytter inneholde en betydelig mengde av G-6-PD). En Heinz kroppen forberedelse oppdager også G-6-PD mangel.
Screen for sigdcelle syndrom ved å demonstrere sigdcelledannelse under reduserte betingelser (sigdcelle preparater) og testing for løselighet hemoglobin. Hemoglobin elektroforese bekrefter tilstedeværelsen av unormal hemoglobin
Andre tester avhenger av muligheten for sigdcelleanemi, arvelig spherocytosis, SLE, en hematologisk malignitet, og typer av hemolyse som er mer sjeldne Imaging Studies product::..
Bruk ultralyd for å anslå miltstørrelse. Den fysiske undersøkelsen tidvis ikke registrerer betydelig splenomegali
Røntgen thorax brukes til å evaluere hjerte status
Andre tester:..
EKG og andre studier brukes for å vurdere hjerte status
mer enn 200 typer av hemolytisk anemi eksisterer, og hver type krever spesiell behandling. Derfor er det bare de aspektene ved medisinsk behandling som er relevant for de fleste tilfeller av hemolytisk anemi diskutert.
Trans terapi
Unngå transfusjoner med mindre det er absolutt nødvendig, men de kan være avgjørende for pasienter med angina eller alvorlig kompromittert hjerte-status.
Administrer pakket RBC sakte for å unngå hjerte stress.
I AIHA, kan typen matching og crossmatching være vanskelig. Bruk minst uforenlig blod hvis overføringer er angitt. Risikoen for akutt hemolyse transfundert blod er høy, men graden er avhengig av infusjonshastigheten. Sakte transfuse ved å gi halve enheter av røde blodlegemer for å hindre rask ødeleggelse av transfundert blod.
Avvikling medisiner
Avslutt penicillin og andre midler som kan forårsake immun hemolyse og oksidasjonsmiddel medisiner som sulfa narkotika (se Diet).
Medisiner som kan forårsake immun hemolyse (Referansene inneholde mer fullstendige lister.)
Penicillin
Cephalothin
Ampicillin
Meticillin
Quinine
kinidin
Fava bønner kan forårsake hemolyse hos pasienter med en G-6-PD mangel og bør avsluttes.
Administrer folsyre fordi aktiv hemolyse kan konsumere folat og forårsake megaloblastosis.
Kortikosteroider er angitt i AIHA.
IV immunglobulin G (IgG) har blitt brukt for pasienter med AIHA, men bare noen få pasienter har reagert, og responsen har vært forbigående.
Iron terapi
Dette er indisert for pasienter med alvorlig intravaskulær hemolyse der vedvarende hemoglobinuria har forårsaket betydelig jern tap.
Før jern administreres, dokumentere jernmangel ved serum jern studier og eventuelt ved å vurdere jernlagre i benmarg aspirates.
Fordi jernlagre øker i hemolyse, jern administrasjon generelt er kontraindisert ved hemolytiske lidelser, spesielt de som krever kronisk transfusjon
Surgical Care.
Splenektomi kan være første valg av behandling i enkelte typer hemolytisk anemi som arvelig spherocytosis.
i andre tilfeller er det anbefalt når andre tiltak, for eksempel i AIHA, har mislyktes
. Splenektomi vanligvis ikke anbefalt i hemolytiske sykdommer som forkjølelse agglutinin hemolytisk anemi .
immunize mot infeksjoner med innkapslet organismer som Haemophilus influenzae og Streptococcus pneumoniae, som langt i forkant av inngrepet som mulig
Rådgivning.
Hematologisk konsultasjon hjelper velge hensiktsmessige diagnostiske metoder og laboratorieprøver og bistår i planlegging og oppfølging terapi. .. Utføre tester for å identifisere hemolyse i en erfaren laboratorium som er valgt av en hematologist
konsultere en generell kirurg hvis vurderer splenektomi
Diet:
Fava bønner kan forårsake alvorlig hemolyse i visse populasjoner med Middel G-6-PD-isoenzym variant. Disse pasientene bør unngå å spise retter med fava bønner.
Medisiner og kjemikalier som bør unngås i G-6-PD mangel (Referansene inneholde mer fullstendige lister.)
Acetanilid
Furazolidone
Isobutyl nitritt
Nalidiksinsyre
Naphthalene
Niridazole
håper dette besvarer ditt spørsmål
takket
dan
