Ny variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom (nvCJD) er en ervervet prion sykdom årsakssammenheng med bovin spongiform encefalopati som har oppstått hovedsakelig unge voksne. Alle kliniske tilfeller studert har vært metionin homozygote ved kodon 129 av prionproteinet genet (PRNP) med karakteristiske nevropatologiske funn og molekylær belastning type (PrP (Sc) type 4). Modelleringsstudier i transgene mus tyder på at andre PRNP genotyper vil også være utsatt for smitte med bovin spongiform encefalopati prioner, men kan utvikle særegne fenotyper. Ny variant Creutzfeldt 朖 akob sykdom (vCJD) ble først identifisert i Storbritannia i 1996, og ble årsaksmessig knyttet til kugalskap. Utgangspunktet misnamed som 憁 ad-ku sykdom? Det gikk som et tabu med biff eaters. Men det har blitt identifisert som en prionsykdom med ulikheter med klassisk CJD både klinisk og radiologisk over hele verden. Heri rapporterer vi et tilfelle av mulig nvCJD fra India.A 64-år gammel mann, islam ved tro, som hadde levd hele sitt liv i Calcutta, India. Presentert med sub akutt og progressiv depresjon, irritabilitet, personlighetsforandring. Han ble først vurdert av psykiater og antidepressiva ikke klarte å arrestere løpet av sykdommen. De kliniske funksjoner utvidet til å forårsake gangart ataksi og kognitiv svikt som gjorde ham søke nevrologisk konsultasjon. Hans første MR av hjernen viste minimal signal endringer rundt thalami og han hadde en normal EEG. Rutinemessige blod rapportene var normalt, bortsett fra marginalt hevet leverenzymer. Men han fortsatte å svekkes og etter 3 måneder han trengte støtte for sine Instrumental dagliglivets aktiviteter. Hun har da utviklet myoklone rykk i generalisert måte. Denne gang EEG gjorde viser det typiske utseende av periodiske komplekser med et mye lavere bakgrunn. Hans CSF studien viste hevet protein og normal sukker med mild lymfatisk pleocytose. Men PCR for Tb var negativ og sopp smøre var også negativ. Brain magnetic resonance imaging denne gangen avdekket høye signal lesjoner involverer bilaterale kaudatkjernen, venstre lentiform kjerne, bilateral dorsomedial thalami og pulvinar på væske demping inversjon utvinning, T2- og diffusjon vektet bildebehandling. Pasienten utviklet en kinetisk mutisme på 4 måneder, og nå etter 6 måneder gjenstår vegetative, helt sengeliggende. I dag er hun fortsatt på Clonazepam, Sodium valproat og støttende forløpet klinisk presentasjon og bildediagnostiske funn var forenlig med nvCJD tilfeller rapportert siden 1996 for sannsynlig nvCJD. En human sykdom tenkt på grunn av den samme mikroorganisme som kugalskap (BSE), eller kugalskap. Både humane og bovine lidelser er alltid dødelige hjernesykdommer med uvanlig lange inkubasjonsperioder målt i år, og er forårsaket av en ukonvensjonell overførbart middel, et prion, noe som resulterer i avsetning av amyloid vev som fører til en nedbrytning av hjernevev forlater den infiserte hjernen med en 搒 pongy? (搒 pongiform? utseende. sykdommen hos mennesker kalles variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom (nvCJD). BSE agent har blitt identifisert i hjernen, ryggmargen, retina, ryggmargen (nervevev i nærheten ryggraden), og benmargen hos storfe eksperimentelt infisert med dette middel ved oral administrering. i tillegg til storfe, sau er mottakelig for eksperimentell infeksjon med BSE ved oral administrering. Således, i land hvor flokker av sauer og geiter kan ha blitt utsatt for BSE gjennom forurenset fôr, det finnes en teoretisk risiko for at disse dyrene kan ha utviklet infeksjoner forårsaket av BSE, og at disse infeksjonene har vært opprettholdt i flokkene, selv i fravær av fortsatt eksponering for forurenset fôr (for eksempel gjennom maternal overføring). Alle med nvCJD synes å ha spist storfekjøtt og storfekjøttprodukter eller annen gang i løpet av livet (men så har de fleste av befolkningen). Undersøkelse av en klynge av tilfeller med nvCJD avslørt at de fleste mennesker ble trolig smittet gjennom kostholdet. Beef skrotten kjøtt ser ut til å ha blitt forurenset med BSE i slaktere? Butikker hvor storfe hoder ble splittet.
