CF finnes oftest i kaukasiere og er sjelden blant afrikanere og asiater. Sykdommen rammer menn og kvinner likt. Selv om fremskritt i forskningen fortsette å forbedre livskvaliteten og øke den gjennomsnittlige alderen for overlevelse for CF-pasienter, er det ingen kur for CF ennå. I 2005 var median alder av overlevelse for CF-pasienter som 36,5 år. Årsakene til CF er en recessiv lidelse der både av genene i CF paret er defekte. Forskere oppdaget CF-genet er kjent som cystisk fibrose transmembran Gene på 1989, som er lokalisert på kromosom syv. Hos friske mennesker gener produserer et protein som regulerer kloridet passasje gjennom cellemembraner. I CF-pasienter, de defekte gener resulterer i en stans av klorid passasje i cellemembranene som forårsaker dannelsen av tykk, klebrig slim. Denne slim fører til mange problemer i CF-pasienter? Lunger, bukspyttkjertel, lever, spyttkjertler og testes ved å stoppe opp kjertler og organer forårsaker kjertel atrofi og organdysfunksjon. Slim innsnevrer luftveiene og reduserer luftstrømmen, noe som svekker lungefunksjon. I tillegg er tilstedeværelsen av overdreven stillestående mucus skaper et optimalt miljø for bakterievekst som resulterer i kronisk nedre luftveisbakterieinfeksjoner som kronisk bronkitt og lunge abscesser. Over tid CF fører til endringer i bronkiolene inkludert bronchiole oppblåsthet, hyperplasi og hypertrofi av slim-produserende celler. Primære ikke-lunge problemer inkluderer bukspyttkjertel utilstrekkelighet med underernæring og gastrointestinal obstruksjon, dårlig vekst, mannlig sterilitet og skrumplever. Disse primære problemene føre til et bredt spekter av sekundære problemer, inkludert abdominal oppblåsthet, gastroøsofageal refluks, rektal prolaps og steatorrhea. De fleste voksne CF-pasienter er mindre og tynnere enn gjennomsnittlig voksne, og kan være underernært og har vitaminmangel. CF-pasienter er også i en høy risiko for diabetes mellitus fra tap av insulinproduksjonen, som det pankreasfunksjon decreases.More enn 70 prosent av CF-pasienter er diagnostisert med alder to. Den mest vanlige kvantitative diagnostiske test for å bestemme tilstedeværelsen av CF er svetten klorid analyse, kjent ofte som svette test. Defekten i CF-genet i klorid bevegelse hemmer opptaket av natriumklorid i svettekjertlene, og som et resultat mer klorid enn normalt er til stede i svetten. Unormale nivåer av klorid i svette i et CF pasient varierer fra 60 til 200mEQ /l sammenlignet med den normale verdi på 5 til 35mEQ /L i en frisk pasient. Om fire prosent av den amerikanske befolkningen er klassifisert bærer av CF. Carriers er mennesker med en unormal genet av paret som ikke har noen symptomer. Likevel kan bærere passere unormale genet på sine barn. Mange barn? S magasiner og foreldre magasiner kjøre artikler om barn og cystisk fibrosis.There er mange behandlinger for symptomer og komplikasjoner av CF som er designet for vedlikehold og administrasjon. Behandlinger kan inkludere aero antibiotika, slim-thinning narkotika, bronkodilatorer, manuell eller mekanisk bronkial luftveis drenering, muntlige enzymer og spesialiserte ernæring og lungetransplantasjoner. Døden skjer vanligvis som et resultat av hjertesvikt i forbindelse med en massiv kronisk bakteriell infeksjon i lungene. Utover behandlinger, lunge og bukspyttkjertelen transplantasjon er vanlige kirurgiske løsninger for CF-pasienter. Prosedyrene ikke fører til helbredelse av sykdommen, fordi den genetiske defekten og symptomer gjenstår. I stedet opplever pasienten en reduksjon av symptomer i utgangspunktet og gradvis progresjon av sykdommen. Men CF-pasienter er ofte utilfredsstillende kandidater til lunge og bukspyttkjertelen transplantasjon på grunn av underernæring og komplikasjoner med andre organer. Gode ressurser for informasjon om helse og sykdommer er magasintitler som respiratoriske plager Magazine, Bunn /linje Helse og Helse magazine.Scientists fortsette å søke etter en kur for CF og nye måter å forbedre kvaliteten og holdbarheten av livet for CF-pasienter. Forskning på CF er en tverrfaglig innsats med forskere fra molekylærbiologi, immunologi og medisinsk kjemi som arbeider sammen. Ifølge National Human Genome Research Institute forskere er aggressivt arbeider med måter å kurere CF ved å korrigere det defekte genet. Genterapi for CF startet i 1990 da forskere med hell løst defekte CF-gener ved tilsetning av normale kopier av genet for å lab cellekulturer og i 1993 forskere nådd et gjennombrudd når en CF-pasient mottok en eksperimentell genterapi behandling hvor forskere endret et vanlig forkjølelsesvirus for å virke som en vektor som bærer normale gener til CF-genet i luftveiene i lungene. Forskere fortsette CF forskning ved å teste måter å levere gener gjennom fett kapsler, syntetiske vektorer og nebulizers. Likevel, mange spørsmål gjenstår, og kampen for å finne en kur fortsetter.
