binyreinsuffisiens symptomer
Hva er binyreinsuffisiens
binyreinsuffisiens (Addisons sykdom) er en sykdom som kan deles inn i primære binyreinsuffisiens og sekundær adrenal? insuffisiens. Primær binyreinsuffisiens er assosiert med binyrene eller også kjent som binyresvikt. Sekundær binyresvikt er assosiert med hypothalamus- hypofyse aksen.
Primær binyreinsuffisiens skyldes manglende produksjon av mineralkortikoider (aldosteron), glukokortikoider (kortisol) og sex androgen (som er mer vanlig i primær binyreinsuffisiens) . Tegn og symptomer er ikke spesifikke og kan etterligne viral infeksjon og anorexia nervosa. (Anorexia nervosa presenterer med lavt kalium nivå mens binyreinsuffisiens presenterer med høyt kalium nivå)
Hva er årsakene til binyreinsuffisiens?
Primær binyreinsuffisiens (på grunn av ødeleggelse av binyrebarken) er forårsaket av:
-Autoimmunity ( 70% i UK). Det er forbundet med autoantistoffer mediert adrenalitis som utgjør en del av autoimmune Polyglandulær syndrom
Autoimmune Polyglandulær syndrom kan deles inn i:
Skriv inn en (monogene syndrom) – Den nåværende i AIRE-genet på kromosom. 2 blir detektert. Det kan presentere seg med kronisk mucatenous candidiasis, hypoparathyroidism og Addison sykdom (binyreinsuffisiens)
type 2 (Schmidt syndrom). – Det kan presentere seg med autoimmun thyroid sykdom, Addison sykdom (binyreinsuffisiens), perikarditt, pleuritt og diabetes mellitus type 1.
Skriv inn 3 -. autoimmune skjoldbrusk sykdom og andre autoimmune tilstand (unntatt Addison sykdom)
Type 4 -. kombinasjon av alle autoimmune tilstander ikke inkludert ovenfor
– tuberkulose (TB-infeksjon) og histoplasmose
-. opportunistisk infeksjon i HIV pasient (Mycobacterium avium og CMV)
-. Infiltrasjon (binyrene metastaser (bryst, lunge og nyrekreft) og føflekkreft,
– Amyloidosis
– sen utbruddet av medfødt adrenal hyperplasi
– SLE
– trombofili og lupus antikoagulant syndrom
– meningokokk sepsis (adrenal blødning – Waterhouse- Friederichsen syndrom)
– kirurgi (bilateral adrenalectocmy)
– leukodystrophy (ACTH reseptor mutasjon) som presenterer med adrenal atrofi og demyelinisering
-. Drugs (ketokonazol, rifampicin og etomidate).
Sekundær binyreinsuffisiens er forbundet med mangel på ACTH. ACTH-mangel er assosiert med kronisk glukokortikoidterapi. Dette vil redusere den endogene glukokortikoid respons (for eksempel i stress). Dette vil til slutt føre til atrofi av corticotroph celle av hypofysen. Dette er mer fremtredende med tilbaketrekking av langsiktig steroider /glukokortikoidterapi. Andre årsaker som fører til manglende øke glukokortikoider kan også føre til sekundær adrenal svikt, for eksempel gastrointestinale forstyrrelser, infeksjon eller samtidig sykdom. Mineralkortikoider nivået opprettholdes i sekundær adrenal insuffisiens som det er regulert av renin angiotensin-regionen i binyrene.
Begge typer binyreinsuffisiens utvikle gradvis, men noen vaskulære hendelser som hjerteinfarkt /blødning kan føre til plutselig tap av hypofysen og adrenal funksjon.
Hvor vanlig er en binyreinsuffisiens (Addisons sykdom)?
binyreinsuffisiens er sjelden. Men det kan føre til dødsfall. Forekomsten av primære binyreinsuffisiens (Addisons sykdom) er 0,6 per 100 000, mens prevalensen er 10 per 100 000.
Addison sykdom er vanlig i 4. tiår. Kvinner er dobbelt enn menn for å få Addison sykdom og autoimmune sykdommer konto mer enn 70% av tilfellene av primær binyresvikt.
Forekomsten av sekundær adrenal insuffisiens er 28 per 100 000. Vanligvis påvirke kvinne i seks tiår på grunn av langsiktig steroidbehandling.
Hva er risikofaktorer for binyreinsuffisiens?
binyreinsuffisiens er assosiert med andre autoimmune sykdommer som pernisiøs anemi, Graves sykdom, Hashimotos thyreoiditt, og HLA DR3 og HLA DR4 og vitiligo. Addison sykdom er også en del av trippel A syndrom som består av alacrimation og akalasi.
Hvordan pasienten stede?
Historie og undersøkelse
I akutt binyresvikt (Addison-krise ), kan pasienter presentere med kvalme, oppkast, uspesifikke magesmerter, hypotensjon, takykardi, økt temperatur, feber, blek, kald og klam samt koma. I tilfelle av hypofysen apoplexy pasient kan klager over hodepine og synsforstyrrelser.
I kronisk binyreinsuffisiens, slik som primær binyreinsuffisiens /Addison sykdom, pasienten kan presentere seg med garvede, mager, tretthet, slapphet, svakhet, tårevått lider av magesmerter, oppkast, kvalme, forstoppelse og depresjon samt psykose og lav selvfølelse som følge av nedbryting av adrenal androgen, kan pasienten presentere seg med hyperpigmentering av Palmar krøll, munnslimhinnen, arr, negler og eventuelle trykkpunkter som samt lett eksponert område som et resultat av ACTH kryss reagerer med melanocytter /melanin. Pasienten kan også utvikle sjeldne tilfeller av salt craving, myalgi og artralgi. Hos kvinner kan nedgang i androgen-nivå fører til reduksjon i libido og androgen-avhengige kroppshår. Mann påvirkes ikke som androgen er syntetisert i testes.Postural hypotensjon kan også utvikle. Hypoglykemisk er også vanlig i pasienter. Pasienten kan også tilstede med vitiligo.
Kronisk sekundær adrenal insuffisiens kan vises blek og nåtid med tegn og symptomer på hypofysen /hypothalamus sykdom som synsforstyrrelser og hodepine som følge av masseeffekt.
Hva er patologi bak binyreinsuffisiens?
Primær binyreinsuffisiens patologi avhenger de underliggende årsakene. I tuberkulose, er adrenal utvidet med i dag av epiteloid granulomer som senere fører til caseation og endelig forkalkninger.
I autoimmunitet årsaker, er det adrenal atrofi med lymfatisk infiltrasjon og binyremargen er bevart.
i Waterhouse- Friederich syndrom er en bilateral adrenal blødning som begynner i binyremargen.
i sekundær adrenal insuffisiens, kan pasienten presentere i adrenal atrofi og bevaring av zona glomerulosa.
hvordan undersøke binyreinsuffisiens
undersøkelsene krever begrunner i dag av binyreinsuffisiens kan omfatte:
blodprøve – The blodprøve kan omfatte full blodstatus for å indikere anemi og neutrophilia?. Urea og elektrolytter testen skal utføres, og det vil indikere en reduksjon i natriuminnhold og økning i kaliumnivået. Denne tilstanden viser reduksjon i mineralocorticoid syntese /aldosteron syntese. Kalsiumnivåer kan øke mens glukose-nivået reduseres som et resultat av reduksjonen av glukokortikoid-syntesen.
blodkultur, ESR og CRP (økning av akutt infeksjon), så vel som urea (økning av dehydrering) kan også utføre.
serum cortisol og serum ACTH nivåmåling – serum cortisol nivå 550 nmol /l er normal mens serumkortisolnivået 150 nmol /l indikerer binyreinsuffisiens.
Synacthen test er en test for å måle serum kortisol nivå. Den er delt inn i kort og lang synacthen test.
Den korte synacthen testen krever 250 mikrogram tetracosatride (synacthen) injiseres intramuskulært til den enkelte. Deretter serumet kortisol er målt ved 0 min, 30 min og 60 min for å måle binyrereserve av kortisol. Normal reaksjon kan produsere serum kortisol 550 nmol /l. serum kortisol nivå 150 nmol /l indikerer binyreinsuffisiens.
The Long synacthen test for å påvise tilstedeværelse av sekundær binyreinsuffisiens. 1000microgram tetracosatride (synacthen) injiseres intramuskulært og basal kortisolnivået er målt på 0 min, 30 min, 60 min, 90 min, 120 min, deretter 2 timer, 4 timer, 6 timer, 8 t, 10 timer og 12 år. Kortisolnivået vil stige i sekundær adrenal insuffisiens grunn atrofi av binyrene reagerer på ACTH mens den ikke er i primær binyreinsuffisiens som kjertelen er maksimalt stimulert av endogen ACTH.
Urin kultur og analyse er viktig å oppdage noen infeksjon. Plasma 21- hydroksylase -adrenal antistofftest er viktig å oppdage eventuelle autoimmun sykdom assosiert med Addisons sykdom. Plasma-renin-aktivitet er nyttig for å identifisere den mangel på mineralkortikoid i adrenal insuffisiens.
Thyroid funksjonstest (TFT) er nyttig for å detektere nærværet av hypotyroidisme (økning i TSH og reduksjonen i T4 og T3). Dette etterfølges av ny evaluering av TFT som glukokortikoid behandling og erstatning kan øke skjoldbrusk stimulerende hormon (TSH).
Imaging teknikker som mage x ray og brystet x ray er nyttig for å oppdage eventuelle tidligere episoder av tuberkulose ( øvre sonen fibrose og binyrene forkalkninger oppdages på røntgen og CT-skanning) The adrenal CT scan er nyttig for å oppdage tuberkulose.; histoplasmose og metastaser kreft. MR av hodet er nyttig å visualisere noen hypothalamus /hypofyse lesjoner. (Sekundær binyreinsuffisiens).
Andre tester kan omfatte undersøkelse for tuberkulose, pernisiøs anemi, hypoparathyroidism, gonadal dysfunction og undersøkelse av fastende blodsukker hos barn.
Hvordan håndtere binyreinsuffisiens?
Ved akutt innstilling (Addison-krise)
Fluid replacement therapy kreves. IV væske (0,9% saltoppløsning for 1 I) er gitt for de første 30 – 60 minutter. Dette følges med 2 liter 0,9% saltoppløsning i 12 – 24 timer. Samtidig, blir referanse blodprøve utføres som inkluderer måling av kortisolnivået. Det bes om umiddelbart. Glukose blir gitt hvis pasienten er hypoglycemic. (50ml på 50% av druesukker løsning).
Deretter vurdere hydrokortison terapi. 200 mg bolus av hydrokortison gis intravenøst. Dette følges senere med 100 mg hydrokortison som administreres intravenøst for hver 6 time eller 10 mg /time og fortsette infusjonen inntil pasienten er stabil nok til å vurdere en muntlig inntak av hydrokortison. Endelig 40 mg hydrokortison er gitt i en delt dose daglig. (10 mg, 10 mg, 20 mg).
Behandle noen utløsende infeksjon med antibiotika.
Overvåke temperatur, puls, blodtrykk, puste priser og oksygenmetning og urinproduksjon.
Medisinsk behandling omfatter langsiktig glukokortikoid erstatning med hydrokortison tds (tre ganger daglig i oppdelte doser som 10 mg, 5 mg, og 5 mg) eller bd (to ganger daglig i oppdelte doser som 20 mg om morgenen og 10 mg om kvelden ) sikret Hensikten med oppdelt dose er å etterligne fysiologiske døgnvariasjon av kortisol sekresjon. Deksametason og Prednisolone er også nyttig på grunn av sin lengre halveringstid.
Behandling med steroider kan kreve ytterligere overvåkning på sikt av blodtrykk og væskestatus samt kliniske kjennetegn overflødig glukokortikoid)
Fludrocortisone er nyttig som en erstatning for aldosteron /mineralocorticoid mangel. Urea og elektrolytter er nødvendig for å overvåke den første fremdriften av behandlingen. (Natrium, kalium og renin nivå er målt til å sørge for at alle av dem er på normalt nivå).
Individuell glukokortikoid substitusjonsbehandling er basert på daglig kortisolnivået.
Pasientopplæring på glukokortikoidterapi kan omfatte:
-Har ikke stoppe, redusere eller gått glipp av noen doser av steroid
-Husk å bruke steroider medisinsk varsle armbånd og steroid kort
-Dobbel dosen.. av steroider i tilfelle av febersykdom, stress og skade.
-Seek medisinsk råd om hvordan du skal utføre en intramuskulær injeksjon av hydrokortison i alvorlig sykdom og pasienten er ute av stand til å ta stoffet muntlig eller lider av alvorlig og langvarig oppkast.
Hva er prognosen binyreinsuffisiens?
Stans i behandling kan føre til dødelighet og sykelighet. Ubehandlede tilfeller kan føre til dødsfall og øke risikoen for utvikling av andre autoimmune lidelser både endokrine og hormon non. Prognosen for adrenal insuffisiens årsaker av andre lidelser, avhenger av prognosen for den underliggende forstyrrelse. Den vanligste dødsårsaken fra Addison sykdom /binyreinsuffisiens skyldes infeksjon og Addison-krise. Gjennomsnittlig alder for død hos menn er rundt 65 år gammel.
hyperpigmentering av tyggegummi hyperpigmentering av høyre hånd hyperpigmentering av munnslimhinnen
