Spørsmål Book hva som forårsaker corneocyte samhold i den menneskelige huden, og dette er økning på corneocyte samhold ansvarlig for keratolytiske hudsykdommer?
Svar
Kjære fru Esmeralda
den primære funksjon av stratum corneum Forming grensesnittet med en tørke ytre miljø, er å forsinke fordamping vanntap fra den vandige interiør. Stratum corneum beskytter også mot mekaniske fornærmelser og inntrengning av fremmede kjemikalier og mikroorganismer. Det gir den første forsvar mot ultrafiolett lys, siler ut mer enn 80 prosent av hendelsen ultrafiolett B stråling.
Stratum corneum består av vertikalt stablet, polyhedral corneocyter omgitt av en matrise av lipid-beriket membraner. Dermed er det en to-kupé system som kan sammenlignes med en murvegg, sammensatt av anucleated celler (murstein) og inter lamellær membraner (mørtel). De korneocyter er blottet for lipider eller organeller, men er fylt med strukturelle proteiner (keratin filamenter) og osmotisk aktive små molekyler. Den corneocyte cytosol er omsluttet av en kjemikaliebestandig, men fleksibel protein skall, jo forhomede cellen konvolutten.
Matrisen mellom corneocyter består av hydrofobe lipider arrangert i flere lamellær ark, sammen med rester av interfeste plakk (corneodesmosomes). De lamellære membraner av stratum corneum gi barriere mot systemiske vanntapet og hindre opptak av xenobiotika (farmakologisk, endocrinologically, eller toksikologisk aktive stoffer ikke endogent fremstilt). Mellom de lamellære membraner og den corneocyte ligger den lipid-bundet konvolutt, som er knyttet kovalent til den forhomede konvolutten.
corneocyte cytosol inneholder rikelig keratin (primært keratin 1 og 10), organisert i bunter av filamenter, og filaggrin, som blir degradert videre inn urocanic syre og andre osmotisk aktive arter i respons til reduksjon av miljø fuktighet. Både keratin og filaggrin er festet til den indre overflate av den forhomede konvolutt, en kompleks struktur som i seg selv består av mange forskjellige peptider, f.eks involucrin, loricrin og små prolin-anrikede peptider. Den hydroxyceramide-beriket lipid-bundet konvolutt er knyttet til forhomede konvolutten gjennom glysin rester av involucrin. De lamellære membraner av den intercellulære matriks er anriket i ceramider, kolesterol og langkjedede frie fettsyrer (både essensielle og ikke-essensielle), i omtrent ekvimolare mengder. Er unik for alle andre kjente biologiske membraner, fosfolipider er fraværende, men små mengder av andre polare lipider, såsom kolesterolsulfat, er tilstede. De intercellulære lipider avledet fra en blanding av polare lipid forløpere pakket inn i et unikt organelle, den epidermale lamellær kroppen. Plate organer levere en familie av lipid hydro som konverterer polare lipid forløpere i sine mer hydrofobe produkter. De kan også levere proteaser som bryter ned corneodesmosomes og tillater ryddig og usynlig Shedding av ytre corneocyter.
Fordi beskyttelse mot overflødig vann tap er en viktig forutsetning i et terrestrisk miljø, svarer epidermal metabolske apparatur til noen fornærmelser til sin integritet. Forstyrrelser, enten mekanisk eller kjemisk, gi opphav til en rask metabolsk reaksjon som hurtig gjenoppretter permeabiliteten barrierefunksjon mot normalen. Dette svaret har akselerert dannelse og sekresjon av lamellær organer, økt fettsyntese og økt DNA-syntese; Disse reaksjoner er begrenset til epidermis underliggende området av fornærmelse. Implisitt i dette svaret sekvensen er signalmekanismer, som ennå ikke helt forstått, som initierer og regulerer ulike komponenter av barriere reparasjon. En kjent signaleringsmekanisme som reagerer på endringer i den epidermale kalsium gradient. Under normale forhold, intracellulære kalsiumkonsentrasjonen øker fra den nedre til de ytre, kjerneinneholdende cellelag. Når barrieren er forstyrret, blir kalsiumioner passivt tapt som vann fordamper inn i stratum corneum. Fallet i kalsiumkonsentrasjonen omgir stratum granulosum celler initierer et utbrudd av lamellær kropp sekresjon, og dermed påfyll av stratum corneum med lamellær membraner. Med den hydrofobe «segl» igjen på plass, kalsium gradient reformer, som begrenser lamellær kropp sekretoriske priser til de lave nivåer som tilstrekkelig for normal, vedlikeholdsforhold. En andre klasse av signalmolekyler består av cytokiner og vekstfaktorer, som er generert av keratinocytter. Disse molekylene synes å være knyttet i respons til epidermal skade av enhver type. Om noen av disse molekylene regulere komponentene av barrieren reparasjonsrespons er ikke kjent. Ikke desto mindre er mange av disse molekylene er kjente initiatorer av kutan patologi. Dermed fornærmelser til permeabilitet barriere, enten akutt eller vedvarende, kan initiere epidermal hyperplasi og betennelse. Dette utenfor til inne patogene sekvens forklarer tendensen av mange inflammatoriske hudsykdommer, for eksempel psoriasis og atopisk eksem, til å bli initiert av fornærmelser til epidermis, samt å være ledsaget av betydelig barriere unormalt.
Normal utseende hudoverflaten krever også ryddig utgytelsen av ytre corneocyter som enkeltceller, i en usynlig måte. Sykdommer der store flak (vekter) er tydelig er vanligvis ledsaget av økt tykkelse av stratum corneum (hyperkeratose). Hyperkeratose utvikler enten når avskalling seg selv er svekket (oppbevaring hyperkeratose) eller når stratum corneum genereres overdrevet gjennom epidermal hyperplasi, vanligvis ledsaget av akselerert og ufullstendig differensiering (parakeratosis). Ofte i skalering lidelser, både epidermal hyperplasi og stratum corneum retensjon er til stede. Et stort antall arvet skalere lidelser er anerkjent. Noen påvirker hele kroppen (iktyose), mens andre påvirker bare bestemte områder (for eksempel de palmoplantar keratodermas). De underliggende årsakene til disse lidelsene begynner å bli definert. Noen er på grunn av mutasjoner som påvirker enzymer i lipidmetabolismen, mens andre er forårsaket av mutasjoner i gener som koder for epidermal strukturelle proteiner eller enzymer som regulerer deres distribusjon.
