Hva er denne tilstanden? Myasthenia gravis produserer sporadisk bur progressiv svakhet og unormal tretthet av skjelettmusklene, som er forsterket av mosjon og gjentatte bevegelser, men forbedret ved antikolinesterase narkotika. Vanligvis påvirker denne lidelsen muskler kontrollert av hjernenerver (ansikt, lepper, tunge, hals og svelg), men det kan påvirke noen muskler group.Myasthenia gravis følger en uforutsigbar løpet av tilbakevendende fakkel-ups og periodiske remisjoner. Det finnes ingen kjent kur. Imidlertid har medikamentell behandling forbedret prognose og tillater folk å lede relativt normale liv utenom i fakkel-ups. Når sykdommen involverer luftveiene, kan det være livs threatening.What forårsaker det? Myasthenia gravis fører til en svikt i overføring av nerveimpulser ved nevromuskulære krysset. Teoretisk sett kan en slik svekkelse skyldes en autoimmun reaksjon, eller dysfunksjonelle nevrotransmittere activity.Myasthenia gravis streiker 1 i 25.000 mennesker i alle aldersgrupper, men insidensen topper i alderen mellom 20 og 40. Det er tre ganger mer vanlig hos kvinner enn hos menn, men etter 40 år, ser det likt i begge kjønn. Omtrent 20% av barn født av myasthenia mødre har forbigående (eller av og til vedvarende) myasthenia. Denne sykdommen kan sameksistere med immunsystem lidelser og skjoldbrusk; omtrent 15% av personer med myasthenia gravis har thymoma (en tumor som dannes av thymuskjertelen vev). Remisjoner forekommer i omtrent 25% av personer med denne disease.What er dens symptomer? De dominerende symptomer på myasthenia gravis er skjelettmuskelsvakhet og trettbarhet. I de tidlige stadiene, kan lett trettbarhet av visse muskler vises med ingen andre funn. Senere kan det være alvorlig nok til å forårsake lammelser. Vanligvis musklene er sterkest i morgen, men svekkes i løpet av dagen, spesielt etter trening. Korte pauser midlertidig gjenopprette muskelfunksjon. Muskelsvakhet er progressiv; til slutt noen muskler kan miste funksjon helt. Symptomene avhenger av muskelgruppe berørt; de blir mer intense i løpet av menstruasjonsperioder og etter emosjonelt stress, langvarig eksponering for sollys eller kald, eller infections.Onset kan være plutselig eller snikende. I mange mennesker, svak øye nedleggelse, hengende øyelokk, og dobbelt syn er de første tegn på at noe er galt. Personer med myasthenia gravis har vanligvis tomme og uttrykks ansikter og en nasal stemme. De opplever hyppige nasal oppgulp av væsker og har problemer med å tygge og svelge. På grunn av dette, de ofte bekymre kveles. De kan også ha problemer med å puste. Fordi deres øyelokkene falle sammen, kan de ha for å vippe hodet tilbake for å se. Deres nakkemusklene kan bli for svak til å støtte hodet uten bobbing.People med myastenisk krise (plutselige utvikling av åndenød) er disponert for lungebetennelse og andre luftveisinfeksjoner. Denne situasjonen kan være alvorlig nok til å kreve en nødsituasjon luftvei og mekanisk ventilation.How er det diagnostisert? Muskeltretthet som øker med resten sterkt antyder en diagnose av myasthenia gravis. Tester for nevrologisk tilstand registrere effekten av trening og påfølgende hvile på muskelsvakhet. Elektromyografi, med gjentatte nervestimulering, kan bidra til å bekrefte dette diagnosis.The klassiske bevis på myasthenia gravis er forbedret muskelfunksjon etter en intravenøs injeksjon av Tensilon eller Prostigmin. Hos personer med myasthenia gravis, forbedrer muskelfunksjon innen 30 til 60 sekunder etter legemiddeladministrasjon og varer i opptil 30 minutter. Imidlertid kan langvarig øye muskel dysfunksjon ikke klarer å svare på en slik testing. Denne testen kan skille en myastenisk krise fra en kolinerg krise (forårsaket av acetylkolin overaktivitet ved nevromuskulære krysset). Evaluering bør utelukke stoffskiftesykdommer og thymoma.How blir den behandlet? Behandling tar sikte på å redusere symptomene. Antikolinesterase narkotika, for eksempel Prostigmin og Mestinon, motvirke tretthet og muskelsvakhet og la ca 80% av normal muskelfunksjon. Men disse medikamentene blir mindre effektive som sykdommen forverres. Kortikosteroider kan lindre symptomene. Plasmaferese (filtrering av sykdoms elementer fra plasmaet) anvendes i alvorlige bluss-ups.People med thymomas krever fjerning av thymuskjertelen, noe som kan føre til remisjon i noen tilfeller av voksen alder myasthenia gravis. Akutte fakkel-ups som forårsaker alvorlig åndenød krever akutt behandling. Trakeotomi, positivt trykk ventilasjon, og kraftig suging for å fjerne sekret vanligvis produserer forbedring i løpet av få dager. Fordi antikolinesterase narkotika ikke er effektive i myastenisk krise, de stoppet inntil lungefunksjon bedres. Myastenisk krise krever umiddelbar sykehusinnleggelse og sprek luftstøtte.
