Hva er GBS 慓 BS er en akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati preget av progressiv symmetrisk stigende muskelsvakhet, lammelser, og hyporeflexia med eller uten sensoriske eller autonome symptomer Bakgrunn:??? 1859- Landry publisert en rapport på 10 pasienter med stigende lammelse 1916-? Guillain, Barre og Strohl beskrevet 2 franske soldater med motor svakhet, arefleksi, og 揳 lbuniocytological dissosiasjon? i cerebrospinalvæsken. De anerkjente den perifere hvilken sykdom Epidemiologi: 1-3 per 100.000 (US) M: F – 1.5:??? En Ages: bimodal fordeling med 2 topper (15-35 år) og (50-75 år) Etiologi: ? Post-smittsomme AI sykdom Cellular og humorale mekanismer Association med tilførsel av visse vaksiner og andre systemiske sykdommer autoimmunitet i GBS humoral immunitet:??? antistoffer dannet mot kapsel antigener kryssreagerer med myelin Mål:? gangliosider og glykolipider, slik som GM1 og GD1b, fordelt gjennom hele myelin i det perifere nervesystem Lmphocytic infiltrering av spinal røtter og perifere nerver, etterfulgt av makrofag-mediert multifokal stripping av myelin undergruppen:?? primære immunangrep direkte mot nerveaxoner Varianter:? Miller- Fisher syndrom: ataksi, oftalmoplegi, og areflexia. Anti-GQ1b antistoffer (oftalmoplegi) Akutt motor aksonal nevropati (AMAN):? Ren motor axonopathy. Pediatric aldersgrupper Akutt motor-sensorisk aksonal nevropati (AMSAN): aksonal degenerasjon av motoriske og sensoriske nerve Pure sensorisk variant av GBS Akutt pandysautonomia:?? Postural hypotensjon, tarm og blære oppbevaring, anhidrosisCommon smittestoffer:? Bakterier: C jejuni (60 % i nord-Kina studien), Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, og Borrelia burgdorferi virus:? cytomegalovirus (13% i nederlandsk studie), Ebstein-Barr virus og HIVOther foreninger: vaksiner: gruppe A streptokokker vaksiner, rabies vaksine, og svineinfluensa-vaksine systemiske sykdommer: systemisk lupus erythematosus, sarkoidose, lymfom, kirurgi, nyretransplantasjon (anekdotisk) Presentasjon? History – Forfedre illness- Svakhet (stigende og symmetriske) – Sensoriske endringer (stigende parestesier) – CN engasjement (Facial droop, Diplopias, dysartri, dysfagi) – smerte (Back & bein) – Autonome endringer -???? Åndedretts engasjement forut sykdom 2/3 av pasientene URTI eller gI symptomer 1-3 uker før utbruddet C jejuni- kan føre til både urti eller GI symptomer? svakhet? Classic kliniske bildet er stigende og symmetrisk? utvikler seg over dager til uker? Kan veldig fra mild til tetraplegi? Peaks 4 uker etter utbruddet? Recovery 2-4 uker etter at peak? Sensory endring? Vanlige stigende også? parestesi, numbness.?Usually mild? hjernenerven engasjement? 45-75% av pasientene? Facial dråpe? Dobbeltsyn? Dysartri? Dysfagi? smerte? 89% av en studie opplevde smerte? 50% av disse alvorlige og urovekkende? rygg og ben smerte? Autonom symptomer? takykardi, bradykardi? Urinretensjon? svette? Respiratory engasjement? 40% av pasientene? anstrengelsesdyspné? SOB? Sløret tale? ventilatorisk arrestPhysical? takykardi /bradykardi, takypné? BP labilitet? Lavere ekstremiteter første berørt? Hvis merket asymmetri da 晻 旼???? BS svakhet hyporeflexia eller fraværende reflekser Normal objektiv sensorisk eksamen Hvis merket så 晻 GBS CN:? ansikts svakhet, også VI, III, XII, IX, XInvestigations:? CSF studies- CSF protein (> 0,55 g /L) uten en heving av hvite blodceller (EMG /NCV – demyelinisering:? nerveleding slowing- aksonal variant: fraværende eller markert redusert distal sammensatte muskelaksjonspotensialer (CMAP) lungefunksjon tests- Max Insp?. Trykk, VCManagement:??????????????? Constant årvåken monitering Rehab Fysisk Tale Mental Åndedretts støtte immun therapyMonitoring Monitor RR Vitals ABG PFT trykksår DVT profylakse Ente /Parenterale feedings Krever SCU /ICU admissionImmunotherapy: ? plasmaferese IVIG- blokker makrofag-reseptorer, hemmer antistoff-produksjonen, utfyller binding, og nøytraliserer patologisk antibodiesPrognosis: De fleste pasientene (inntil 85%) med GBS oppnå fullstendig og funksjonell bedring i løpet av 6-12 måneder 7-15% av pasientene ha? permanent nevrologisk sekvele? Dødelighet mindre enn 5%
