Skrumplever er en leversykdom som først og fremst rammer kvinner i midten alder av livet. Mens årsaken til sykdommen er ukjent, er en autoimmun lidelse. Navnet på sykdommen er ikke vellykket, fordi ikke alle mennesker med denne diagnosen er på scenen av skrumplever, som omtalt nedenfor. Denne sykdommen er også kjent som kronisk non støttende kolangitt. Sykdommen er karakterisert ved å produsere kolestase, dvs. krympe eller redusert utskillelse av galle. Det assimilerer andre kolestatisk sykdom som kalles primær sklerose cholangitis.The eksakte årsaken til primær biliær cirrhose er ukjent. Det antas at genetiske og miljømessige faktorer som induserer immunsystem celler eller T-lymfocytter å angripe intrahepatiske gallegangene, gradvis fører til ødeleggelse sin. Denne akkumulering av giftstoffer i leveren, spesielt gallesyrer, vaskemiddel effekt produsert av levercelleskade. Denne skaden blir etterfulgt av utvikling av inflammasjon, fibrose og cirrhose slutt og lever failure.It har vært spekulert i flere smittestoffer som kan utløse sykdommen. Blant dem som er involvert inkluderer Chlamydophila pnumoniae propionate – bakterien acnes og noen retrovirus. Dette har ført til undersøkelser med anti-retrovirale legemidler for behandling av denne sykdommen. Den genetiske komponenten er støttet av det faktum at sykdommen er mer vanlig blant slektninger til de berørte. Til slutt, føtal microchimerism, dvs. utholdenhet av føtale celler i mor etter graviditet er også blitt foreslått som er relatert til utvikling av primær biliær cirrhosis.The ideell behandling av primær biliær cirrhose bør være i stand til å kontrollere den inflammatoriske og ødeleggende prosess av galle kanaler og også behandle symptomer som følge av kronisk kolestase. Primær biliær cirrhose har ingen symptomer i lange perioder av gangen, og bli undersøkt bare av blodprøver. Manifestasjoner av primær biliær cirrhose inkluderer: * Trøtthet: En av de vanligste symptomene på denne sykdommen. * Pruritus (kløe): Dette symptomet kan være svært intens, og det er ikke uvanlig at pasientene har blitt evaluert etter flere dermatologer før de får en diagnose. * Pigmentering av huden: Huden kan bli en mørkere nyanse hos noen pasienter. * Gulsott: På senere stadier kan ha økte nivåer av bilirubin i blodet som er manifestert av den karakteristiske gulfarging av hud og sclera (hvite i øyet). * Leddsmerter * Sjøgrens syndrom: Preget av mangel på tårer eller spyttproduksjon, forårsaker munntørrhet og konjunktival irritasjon. * CREST-syndrom: En form for lokalisert sklerodermi preget blant annet av esophageal motilitetslidelser og Raynauds fenomen (misfarging av hender ved å utsette dem for kaldt). * Andre autoimmune sykdommer: Hypotyroidisme er ofte opptil 20% av pasientene. Andre sykdommer som cøliaki og ulcerøs kolitt er mer vanlig hos de berørte. * Magesmerter ca 15% av pasientene har smerter i leveren området, uten tydelig forklaring. * Osteoporose: Berørte pasienter står i fare for osteoporose, dvs. redusert bentetthet, med påfølgende risiko for brudd. * Hyperkolesterolemi: Finne felles. Heldigvis trenger folk med primær biliær cirrhose ikke har en høyere risiko for å utvikle komplikasjoner (aterosklerose) på grunn av høy cholesterol.Primary biliær cirrhose har en svært variabel evolusjon. Ofte har en tendens til å utvikle seg sakte men gradvis variable perioder, vanligvis år. Behandlingen kan bremse denne utviklingen, men ikke alltid i stand til å stoppe eller reversere skaden.
