De ondartede eller kreftsvulster av bein er delt inn i primære ondartede bein svulster som oppstår fra bein og disse er sjeldne svulster og sekundære bein tumous som oppstår på grunn av metastaser fra andre organer og disse er borgerlig enn primær bones tumorer primær malign bentumorer benene består av mesenchymale vev, og det kan oppstå svulster av bein fra ben brusk fett fibrøst vev eller endotel den histogenetic type svulsten er avhengig av vevet på opprinnelse Spesifikke typer av lesjoner tendens til å forekomme i særlig bein eller område av bein som i området av maksimal vekst eller ombygging Preget av startet som ett fokus, pesudoencapsulation dannelsen av sonen av reaktiv vevet rundt ekspanderende (lesjon) de kan spre seg langs fascial fly eller forblir inneholdt i anatomiske avdelinger som inkluderer bein muskel felles hud og underhud og store neurovascular slire i noen tilfeller årsakene til bein svulster årsakene til de fleste bein svulster er ukjent noen kan skyldes genetiske mutasjoner og kromosomavvik Kliniske funksjoner i bein svulster
smerte~~POS=TRUNC tegnene bensmerter spenner fra kjedelig verke til sterke smerter konstant kjedelig smerte økning eller verre om natten ikke er relatert til aktivitet ikke svare på vanlig smertestillende ikke lindres av hvile i motsetning til brudd smerte
hevelse eller masse av blødninger i svulster kan produsere store hevelse svulster nær en joint kan resultere i leddeffusjon voksende svulster mer lagt merke til tidlig hvis mer distal i lem tynne muskler, men i hofte og skulder kan tilsløre små svulster på grunn av sin store muskel
Tap av funksjon av nevral kompresjon (nerve rot eller ledning) kan resultere i tap av funksjons patologiske frakturer resultere i akutt tap av funksjon
bløtvevssvulster ofte er smertefri med mindre det er involvering av nevrovaskulære strukturer
Ødem i nedre lem ved komprimering av vener eller lymfekar av svulster eller metastatisk invasjon
Ondartet bløtvev masse kan være fast og festet til underhud muskler eller bein
lokal varme er vanlig fordi maligne lesjoner indusere lokal (angiogenese) dannelse av nye blodkar
Patologiske brudd med bein ødeleggelse
Tilfeldigvis eller forresten oppdager under rutinemessig undersøkelse eller under undersøker andre problemer avdekket uventede svulster dette er svært viktig eller kan skyldes mindre traumer som gjør oppmerksomheten pasienten eller legen til svulstene
Systemiske eller generelle manifestasjoner som tap av vekt tap av matlyst feber er svært sjelden å presentere mindre med spredning
Inestigations radiologiske undersøkelser Plain X-stråler radiografi
Det enkle og mest nyttige studie for å differensiert diagnose av benlesjoner og oppdage fleste bensvulster
Det bør tolkes omfatte følgende elementer
Age of pasientene fordi visse svulster prediktiv visse aldre som Ewing, s sarkom vanlig hos barn
Side av de ondartede bensvulster
visse svulster prediktive spesielle områder som
diaphysis f.eks. Ewing, s sarkom og lymfom også godartet svulst som ostoid osteom
Epiphysis f.eks chondroblastoma og gaint celle tumor
metafysisdata f.eks. osteoblastom osteosarkom, aneurismal bein cyste fibrøs dysplasi ikke ossifying fibtoma
Det er bevis for matrise produksjon eller nei som beindannelse og forkalkning
Vekst mønster av svulstene enten permeative møll spist loculated expansile eller exophytic
sone i overgangen mellom normal bein og svulsten som enten smale eller godt marginated bred eller dårlig definert skarp eller uskarp sone
hva er bein involvert f.eks. lange bein flat bein skallen virvler
Tilstedeværelse av én eller flere lesjoner
forbundet mykt vev masse
Tilstedeværelse eller fravær av benete reaksjon til svulsten f.eks periostal reaksjon stivnet margination eller bein ødeleggelse
Datastyrt tomografi eller CT scanning
en utmerket metode for tverrsnittsundersøkelse av bensvulster
Tøm avgrenset benet cortex og trabekulært og bein ødeleggelse
CT scanning av lungene er også indisert for å screene for lungemetastaser som er vanlig CT-skanning for magen for å utelukke metastatisk sykdom
Magnetic resonance imaging MR-røntgen
Utmerket for så mykt vev kontrast
Utmerket for å demonstrere svulsten spredt innenfor marg bein på grunn av tilstedeværelsen av marg fett
det er viktig for undersøkelser av primære bensvulster
Nukleærmedisin eller isotop bein skanning
Vis forlengelse av skjelettmetastasene men skiller ikke svulst fra brudd eller infeksjon
brukes til å vurdere behandlingsrespons eller for påvisning av nye skjelettlesjon
Funksjonell atom skanning
slik som positronemisjonstomografi (PET) og Thallium skanning
de kan gi informasjon om den biologiske eller metabolsk aktivitet av svulsten og karakteren av svulsten og også det området av svulst som enten aktivt nekrotiske eller representerer tilbakevendende sykdom
Ultralyd Nyttig for bildebehandling overfladiske bløtvev svulster laboratorie~~POS=TRUNC undersøkelser~~POS=HEADCOMP Rutinelaboratoriestudier inkluderer
Komplett eller full blodtelling (CBC) (FBC) og differensial
senkning (SR) og C – reaktivt protein
forhøyelse av alkalisk fosfatase kalsium- og fosfatnivåer
Komplett urin analyse
Komplett leverfunksjonstest
Komplett nyre- eller nyre funksjonstest
biopsi Bone biopsi er tatt for å bestemmes naturen av svulsten ved tatt en bit av svulsten vev og send til histopatologisk og immunhistokjemisk undersøkelse som følge
Sann – cut nål biopsi
Perkutan eller kjerne nål biopsi
Såret biopsi hvis tumorstørrelsen er stor
Excisional biopsi hvis tumorstørrelse er liten
tynn nål aspirasjon cytologi
Vanlig brukt er sant -Cut nål kjerne nål biopsi og operasjonssåret biopsi
det bør gjøres etter imaging studier av svulsten å unngå glipp interpertation av bildebehandling studier og iscenesettelse av svulsten
det bør tas fra periferien av svulsten å unngå sentrale eller nekrotisk område
Forurensning av noen annen avdeling må unngås
benbiopsi cortical vinduet skal være små og ovale for å redusere risikoen for patologisk fraktur
iscenesettelse av bein svulster det er mange system for iscenesettelse målet fra denne oppsetningen er kjent anatomisk forlenge av svulsten det er evnen til å forårsaker lokal vev ødeleggelse og dets potensial til metastasering av enten kliniske eller patologiske staging klinisk staging Refererer til lokal og systemisk spredning av svulsten er det etablert ved undersøkelse og bildediagnostikk Patologisk staging Dette er basert på histologi og noen ganger immunhistokjemi eller genetikk av lesjonen The Enneking kirurgisk stadieinndeling bruker tre parametere for å gi en karakter fra 1 til 3 Stage IA lav karakter intracompartmental uten metastaser Stage IB lav karakter extracompartmental uten metastaser Stage II En høy klasse intracompartmental uten metastaser Stage IIB høy klasse extracompartmental uten metastaser
Stage III lav eller høy grad av intra eller extracompartmental med fjernmetastaser Tumor klasse G0 godartet
G1 lav karakter
G2 høy grad
behandlings~~POS=TRUNC ondartede bentumorer Mål å utrydde sykdom og hindre tilbakefall og bevare lem funksjon som mulig den type behandling er avhengig av arten av tumoren, men felles omfatte en kombinasjon av flere metoder som kirurgi kjemoterapi og strålebehandling behandling er endret fra amputasjon til lem bergingstiltak ikke kirurgisk behandling
Noen ondartede svulster er kjemosensitiv eller radiosensitive
Pre-operativ eller neoadjuvant kjemoterapi kan brukes med tumorer som osteosarkom og Ewing, s sarkom for å redusere størrelsen på tumoren og gjør fjerning av tumoren lett
Adjuvant kjemoterapi har vist seg å øke overlevelsestider etter reseksjon av disse svulstene
Strålebehandling er nyttig for kontroll av smerte og for å redusere lokal tilbakefall i noen svulster som myelom lymfom og Ewing, s sarkom
Metoder for kirurgisk behandling
Intralesjonal reseksjon eller cutettage men dette vil forlate makroskopiske rester av svulsten og det brukes kun for godartede svulster
Marginale reseksjon skjell ut kan forlate mikroskopiske rester av svulsten brukes i godartet svulst
Wide reseksjon å fjerne svulsten og pseudocapsule sammen med den reaktive sone rundt svulsten og fjerning alle svulstrester kan brukes i lav karakter stadium i av ondartet svulst
Radikal reseksjon fjerning av hele ben eller bløtvev rommet for å redusere sjansen for tilbakefall
amputasjon om radikal reseksjon eller rekonstruksjon etter radikal reseksjon er ikke mulig amputasjon bør vurderes
ny teknikk er PC-designet prothetic implantater som kan erstatte hele eller deler av et bein eller en joint osteochondral allograft ny lem forlengelses teknikker og mikrovaskulær teknikk for gratis vev overføring av bein og bløtvev prognose Ondartet bensvulst forbli alvorlig og livstruende sykdom prognosen er forbedret mer enn tidligere Klassifisering av ondartede bein tuomursAs nevnt ovenfor bein svulster oppstår fra benet brusk fett fiber vev og endotelet som følge
Bone forming svulst som osteosarkom, paraosreal osteosarkom, periostal osteosarkom, dedifferensieres osteosarkom
Brusk forming svulst som chondrosarcoma, mesenchymale chondrosarcoma, dedifferensieres chondrosarcoma, myxoid chondrosarcoma, klar celle chondrosarcoma
Fat forming tmour som liposarkom
fiber- eller fibro-osseus svulst som fibtosarcoma, malignt fibrøst histiocytoma
Vaskulær svulst som hemangioendthelioma, angiosarkom, hemangioperictoma
gaint celle svulst som ondartet gaint celle svulst
benmargen svulst som Ewings sarkom myelom, lymfom av bein, perifer neurorpithrlioma
Annen eller diverse som ondartet mesenchymoma, udifferensiert sarkom, chordoma, adamantinoma, parachordoma
Vanlige primære ondartede bensvulster er osteosarkom, chondrosarcoma, Ewings sarkom, adamantinoma, malignt fibrøst histocytoma, lymfom, myelom
osteosarkom
Epidemiology
Second vanligste primær ondartet bensvulst alder 10-25 år andre topp forekomst i eldre mennesker
Årsaker
90% idiopatisk 10% sekundært til underliggende bein sykdom som Pagets sykdom genetisk grunnlag som retinoblastom pasienten har 500 ganger risikoen for å utvikle osteosaecoma
Side
Medullarycavity i metafysært endene av lange bein distale femur proksimale tibia proksimale humerus proksimale femur bekkenet
Pathology
Histologi finne ondartet osteoblast forming osteoid metastase og hoppe lesjoner er vanlig
Presentasjon
Smertefull utvide masse aggressive svulster med økt blodbåren metastaser 20% har lungemetastaser på presentasjonen
Imaging
Lytisk eller stivnet lesjoner strekker seg gjennom cortex og periosteum danner klumpete masse en trekantet skygge er sett mellom cortex og oppvokst periosteum Codman trekant svært sjelden å penetrerer epifyse plate eller invaderer til felles spiral ct viser lungemetastaser
Behandling
Limb sparsom kirurgi med kjemoterapi og reseksjon av lungemetastaser
utfall og prognose
bedre hos unge voksne og når svulsten mer distal ligger multifokal og de med tilbake bakken av Paget, sykdom har dårlig prognose
Chondrosarcoma
Epidemiology
tredje vanligste alder midten og alderdom
årsaker
Enten de novo eller på toppen av malign transformasjon som godartet brusk svulst
Side
Innenfor medulla av bein eller beinoverflaten ofte bekken ribbeina proksimale humerus og proksimale femur
Pathology
gradering bestemmes ved å undersøke cellularitet grad av cytologisk atypi og mitotisk aktivitet de fleste vokser langsomt og er av lav til middels grad svært sjelden å metastaser, men lungemetastaser er mest vanlig
Presentasjon
Smerter eller patologisk fraktur
Imaging
Prominent endosteal scalloping og kortikal jevning ødeleggelse med bein utvidelse
Behandling
Wide kirurgisk reseksjon og lem berging eller amputasjon reseksjon av lungemetastaser kan gjøres strålebehandling og kjemoterapi har ingen effekt
utfall og prognose
Stol på sorteringsgrad 1 90% karakteren 2 80% karakteren 3 40% 5 års overlevelse
Ewings sarkom
Epidemiology
Second vanligste primære bein svulst hos barn fjerde vanligste generelle topp forekomst på 20 år
Gir
de novo
Side
diaphysis av lange rørknokler spesielt femur og flate bein i bekkenet
Pathology
små runde celler av ukjent opprinnelse 85% har karakteristisk kromosomtrans sted mellom 11 og 22
Presentasjon
Pain enlatged masse noen ganger forbundet systemisk opprørt
Imaging
lytisk lesjoner med permeative marginer gi møll spist utseende som bred sone av overgangen karakteristisk periostal reaksjonen produserer lag av reaktiv bein deponert med løk hud mønster
Behandling
En bloc reseksjon og kjemoterapi
utfall og prognose
Behandling bedre 5 års overlevelse satsen til 75%
Adamantinoma
Epidemiology Svært sjeldne alder 20-30 år, men kan oppstå i alle aldre Side 90% i tibia
Pathology Pathology Lobulær lesjon blandet av fiber og epitel stroma Presentasjon
smerte og hevelse langsomt voksende svulst historie foregående svulst er vanlig Imaging
Lobulær lytisk område med omkringliggende stivnet bein Behandling
bredt reseksjon og rekonstruksjon eller amputasjon lymfom Påvirker alle aldre
nettstedet Nettsteds femur humerus eller ryggvirvler patologi flere små runde celler er vanligvis ikke Hodgkins lymfom Presentasjon smerte eller hevelse av bløtdeler Imaging møllspist lytisk eller stivnet lesjon Behandling strålebehandling og kjemoterapi MyelomaCommon bensvulst alder mer enn 50 år Nettsteds noen bein kan påvirkes Pathology monoklonalt spredning av plasmacelle B-celle som produserer monoklonalt antistoff plasma-elektroforese og urinanalyse for Bence-Jones-protein er anvendelige benmargsbiopsi er diagnostisk Presentasjon tretthet smerte og svakhet Imaging lytiske lesjon med liten eller ingen reaktive sklerose typisk stanset ut lesjoner Behandling kirurgi for å behandle eller forebygge patologiske frakturer radioterapi å lindre smerten cellegift for å undertrykke sykdommen benmargstransplantasjon for å gi kur for sykdommen
Ondartet fibrøst histiocytoma
Epidemiology
Påvirker alle aldre
Årsaker
de nove
Side
metaphysic av lange bein
Pathology
består av spindelceller histiocyte typen celler fra fibroblaster og gaint celler lungemetastase i 30% av tilfellene
Presentasjon
smerter og hevelse
Imaging
Lytisk lesjon med permeative beinødeleggelse bred sone av overgang kortikal destruksjon og minimal periosteal reaksjon
Behandling
Wide reseksjon
utfall og prognose
5 års overlevelse er 30-6-%
