Long QT-syndrom (LQTS) er en sykdom i hjertets elektriske system. Personer med dette syndromet er utsatt for en unormalt rask hjerterytme kalt «Torsades des pointes». Long QT-syndrom kjennetegnes av en forlengelse av QT-intervallet på EKG og en tilbøyelighet til ventrikkeltakykardi, som kan føre til synkope, hjertestans, eller plutselig død. LQTS er vanligvis nedarves som en autosomal dominant egenskap. I tilfelle av LQT1, som er kartlagt til kromosom 11, mutasjoner føre til alvorlige strukturelle defekter i personens kardiale kaliumkanaler som ikke tillater riktig overføring av elektriske impulser gjennom hjertet. Det er forbundet med synkope (tap av bevissthet) og med plutselig død på grunn av ventrikulære arytmier. I det lange Q-T-syndrom, er det ovenfor beskrevne Q-T-intervallet forlenget. Arytmier i personer med LQTS er ofte forbundet med trening eller spenning. Årsaken til plutselig hjertedød hos personer med LQTS er ventrikkelflimmer. Medfødt LQTS er en sjelden lidelse som vanligvis er arvet (gått ned gjennom familiemedlemmer). Det vanligvis påvirker barn og unge voksne. I andre tilfeller kan LQTS være forårsaket av visse legemidler, eller det kan være et resultat av et slag eller en annen nevrologisk lidelse. LQTS kan føre til en unormal hjerterytme (arytmi); besvimelse eller tap av bevissthet (synkope); eller til plutselig død. Long QT-syndrom kan forklare noen sjeldne tilfeller av plutselig død hos unge mennesker der ingen åpenbar hjertehjertefeil blir funnet. Personer med dette syndromet kan vise forlengelse av Q-T-intervallet under fysisk trening, intense følelser (for eksempel skrekk, sinne eller smerte), eller ved en oppsiktsvekkende støy. I LQTS kan QT-forlengelse føre til polymorf ventrikulær takykardi, eller torsades de pointes, som i seg selv kan føre til ventrikkelflimmer og plutselig hjertedød. Personer med LQTS har en forlengelse av QT-intervallet på EKG. Q-bølgen på EKG tilsvarer ventrikulær depolarisering mens T-bølgen tilsvarer ventrikulær repolarisering. QT-intervallet måles fra Q-punkt til enden av T-bølgen. Personer som har LQTS er i faresonen for synkope og plutselig død, ofte i ung alder. Årsaker til Long QT-syndrom de vanlige årsaker og risikofaktor er av lang QT-syndrom inkluderer følgende: LQTS kan være forårsaket av visse medisiner, eller det kan være et resultat av et slag eller annen nevrologisk lidelse. Hjerte medisiner. Lipidsenkende medisiner. Psykotrope medisiner. Slektninger av familiemedlemmer med LQTS. Du har også en økt risiko for LQTS om andre medlemmer av familien har sykdommen. Symptomer på Long QT-syndrom noen signere og symptomer relatert til Long QT-syndrom er som følger: unormal hjerterytme. Anfall. Plutselig kortpustethet. Besvimelse: Hos personer med lang QT-syndrom, er besvimelsesanfall (synkope) forårsaket av hjertet midlertidig slå på en uberegnelig måte. Plutselig død. Plutselige brystsmerter. I en type arvet lang Q-T-syndrom, er den personen også døve. Behandling av Long QT-syndrom de vanlige årsaker og risikofaktor er av lang QT-syndrom inkluderer følgende: Det er behandlinger for lang Q-T-syndrom, inkludert medisiner som betablokkere. Noen mennesker kan ha nytte av en implanterbar defibrillator. Propranolol og nadolol er betablokkere mest brukte, men atenolol og metoprolol er også foreskrevet for pasienter med LQTS. Når LQTS forårsaker ukontrollert ventrikkelflimmer, kanskje du trenger en implanterbar defibrillator (ICD). En ICD er en enhet som sender et elektrisk støt til hjertet for å gjenopprette en normal hjerterytme. For mange mennesker med LQTS, er den implanterbare defibrillatoren den beste behandlingen.