For anslagsvis 70 000 til 100 000 mennesker i USA, er sigdcelleanemi en smertefull, livslang kamp. Men fremskritt i sigdcelleforskning er slik at mange sigdcelle pasienter til å leve produktivt. Sigdcelleanemi (også kjent som sigdcelleanemi) er en alvorlig sykdom hvor kroppen gjør sigdformede røde blodlegemer. «Sigdformede» betyr at cellene ser ut som halvmåner i stedet for den normale skiven shape.Under et mikroskop, normale røde blodceller ser ut som smultringer uten hull i midten. De beveger seg lett gjennom blodårene. Røde blodceller inneholder jernrike protein hemoglobin. Dette gir blod sin røde farge og transporterer oksygen fra lungene til resten av body.Sickle cellene inneholder unormale hemoglobin som fører til at cellene til å bli klebrig og halvmåneformet, når hemoglobinet frigjør sin oksygen. Den stive, sigdformet celler kan feste seg til slimhinnen i blodårene. Dette kan skade slimhinnen, og skaper «fare» signaler som tiltrekker defensive celler. Denne reaksjon kan øke den «klebrige», og fører til mer bremse av normal blodstrøm gjennom karet. Dette reduserer oksygentilførsel til vev som leveres av dette delvis blokkert vessel.People med sigdcelleanemi har en lavere enn normalt antall røde blodceller fordi sigd cellene ikke leve så lenge som normale celler etter at de forlater benmargen. Sigdcelle-dør vanligvis etter 10 til 20 dager, sammenlignet med normale røde blodlegemer, som lever et gjennomsnitt på 120 dager. Benmargen kan ikke lage nye røde blodlegemer raskt nok til å erstatte alle de døende seg. Dette fører til anemi, lav blodprosent som resulterer i tretthet, kortpustethet, og relaterte symptomer. Fordi cellene er gjort normalt, men dør for fort, blir dette betegnet en «hemolytisk» (ødeleggelse av røde blodlegemer) anemia.What forårsaker sigdcelleanemi? Sigdcelleanemi er arvelig. Hemoglobin, oksygen-bærer protein som er ansvarlig for den røde fargen på blodet, er laget av jern-holdige heme og proteiner kalt globins. Folk som har sykdommen arve to kopier av globin genet som forårsaker sigdcelleanemi. De som lever med tilstanden arver en kopi av genet fra hver parent.These gener, kjent som sigd globin gener, føre til at kroppen til å gjøre unormal hemoglobin. I sigdcelleanemi, kan de unormale hemoglobin kjedene holder sammen etter oksygen er levert til kroppens tissues.Those som arver bare én kopi av sigd globin genet (fra en av foreldrene) og en kopi av den normale globin genet, vil ikke ha sigd celleanemi. I stedet vil de ha sigdcelle trekk. Personer som har sigdcelle egenskap vanligvis har få, om noen, symptomer og leve et normalt liv. Men de kan passere på sigd globin genet til sine children.Who er i faresonen? Sigdcelleanemi er mest vanlig hos personer som har familier kommer fra, eller har forfedre fra, Afrika sør for Sahara, Sør-og Mellom-Amerika (spesielt Panama) , karibiske øyene, middelhavslandene (som Tyrkia, Hellas og Italia), India og Saudi Arabia.What å spørre legen: Hvis du, barnet ditt eller en annen elsket én har blitt diagnostisert med sigdcelleanemi, her er en noen spørsmål å ask.1. Hvordan kan du si at dette er sigdcelleanemi? 2. Vil mine andre barn har sykdommen eller sigd celle egenskap? 3. Hvilke andre tester bør utføres? 4. Hva medisiner gjør du anbefale, og hvorfor? 5. Vil det være bivirkninger? 6. Er det andre behandlinger du kan foreslå som ville også være nyttig? 7. Hva er de langsiktige utsiktene for denne sykdommen? 8. Er det noen begrensninger på kosthold eller trening?
