Spørsmål Book ————————-
Oppfølging Å vel jeg vet at du er sannsynligvis lei av meg å stille spørsmål, men jeg vet alt for mye om dette du sa at du tror at jeg sannsynligvis har pheo, jeg gikk på nettet i dag adn jeg så thsi eksempel tilfelle av en kvinne som var på min alder som hadde pheo henne medanephrine nivåene var måten høy som om 10 300 eller noe sånt mine er ikke i nærheten så forhøyet doy ou tror at hvis det var pheo den ville bli høyere forhøyet normal er 19-140 min var 222 betyr dette høres svært forhøyet leketøy ou eller bare litt og det kan ikke bli pheo jeg tror det bare kan være en embalance av mine hormoner hva tror du om denne saken kan du tilgi meg for å plage deg igjen takk ha en flott dag og godbless
Spørsmål –
kan du fortelle meg hvis du har feokromocytom, og endokrine godt du vet hva jeg mener, hvis du har dette hva er symptomene ?, og er det noen endokrin sykdom som gjør at du ikke ønsker å være intim? Jeg mener jeg tror at mine hormoner er messed up, hadde en metanephrines test gjort normalområdet var 19-140, og mitt var 222, tror du at jeg bør skynde og se en endo ?, jeg ble fortalt av primær dr at det ble løftet, men ikke mye jeg mener i en person som du har sett at har pheo, var det nivåer forhøyet en hel masse mer enn det? [Vennligst gi meg beskjed så snart som mulig, jeg også begynte å ha høyt blodtrykk i en alder av 21, og im veldig tynn og veldig aktiv, liten ingen grunn for høyt blodtrykk, hjerte er god, blitt sjekket grundig eneste andre tror er at jeg har gallestein men jeg tror ikke thatb dette effekter metanephrines, kan du også tror du jeg bør ha galleblæren tatt ut botheres meg noen ganger dårlig, men så andre ganger ikke i det hele tatt, jeg tror at jeg skal vente til jeg se om jeg trenger å sE en endo? kan du svare det er meget verdsatt? Jeg ønsker å få vite om dette litt mer jeg ser at du ikke kan gi Med råd så im ikke ber om det, men jeg ønsker å utdanne meg litt mer om alt dette, takk, jessica
Svar –
hvis du har en bekreftet pheochromocytoma som jeg tror yoiu gjør det, vil du trenge immediat behandling og en operasjon for å fjerne det, og se om det ikke er i begge binyrene [10% av tilfellene] .
i denne tilstanden hovedsakelig blodtrykk er ustabil, men du kan ha andre endokrine problem forbundet med det.En feokromocytom er en sjelden svulst avledet fra binyremargen (eller fra chromaffin celler av sympatiske ganglier). Dens symptomer stammer hovedsakelig fra overdreven frigjøring av katekolaminer (adrenalin og noradrenalin). Hypertensjon er den mest anerkjente trekk ved denne sykdommen, men gastrointestinale manifestasjoner kan i sjeldne tilfeller være like alvorlige og livstruende.
Du må sjekke om du ikke har MEN IIA, som inkluderer Medullary carcinoma av skjoldbruskkjertelen, er Hyperparathyroidism og disse kan ha en seksuell påvirkning og som regel alltid sjekket.
så, ved siden av kirurgi i pheochromocytoma, sjekke skjoldbruskkjertelen og parathyroid og din familie bør sjekke deres thyroid også.
feokromocytomer er svulster i binyrene som produserer overflødig adrenalin. Feokromocytomer oppstår fra den sentrale delen av binyrene som kalles binyremargen. Binyremargen er ansvarlig for normal produksjon av adrenalin som kroppen vår trenger for å opprettholde blodtrykket og for å takle stressende situasjoner. En svulst som oppstår fra binyremargen og overproduces adrenalin kan være en dødelig svulst på grunn av den alvorlige heving i blodtrykket den forårsaker.
Symptomer på feokromocytomer
Den klassiske symptomer på pheos er de tilskrives til overmål adrenalin produksjon. Ofte disse pasientene vil ha tilbakevendende episoder av svette, hodepine, og en følelse av høy angst. Følgende symptomer er oppført fra de vanligste til minste felles:
Hodepine (alvorlig)
Overflødig svette (generalisert)
Racing hjerte (takykardi og palpitasjoner)
Angst /nervøsitet (følelser av forestående død)
Nervous risting (tremor)
Smerter i nedre del av brystet eller øvre del av magen
kvalme (med eller uten kvalme)
Vekttap
Heat intoleranse
Diagnostisering feokromocytomer
diagnosen pheochromocytoma hengsler på behandlende lege underhold diagnosen i første omgang. Making diagnosen er vanligvis grei ved å utføre følgende tester: Book 24 timers urin catacholamines og metanephrines. Denne undersøkelsen er utformet for å måle produksjonen av de forskjellige typer av adrenalin forbindelser som binyre gjør. Siden kroppen blir kvitt disse hormonene i urinen, vi bare samle en pasients urin i 24 timer og finne ut om de er over-produsert. Denne testen måler forskjellige typer av adrenalin (epinefrin, norepinefrin, dopamin) samt nedbrytningen produkter av disse forbindelser som lever og nyre blitt forringet. Siden disse forbindelsene er konsentrert i urinen, er denne testen veldig flinke til å gjøre diagnosen pheochromocytoma.
Bilder Serum catacholamines. Denne undersøkelsen måler adrenalin forbindelser i blodet. Det er ikke så følsom en test for pheochromocytoma som 24 timers urin test (noen ganger urin test vil være positiv og blodprøve vil være negativ), men det fortsatt kan gi viktig informasjon om det viser forhøyede adrenalinnivå.
Kirurgisk behandling av feokromocytomer
Alle feokromocytomer bør fjernes kirurgisk. De aller fleste pasientene kan behandles med den nye teknikken for minimal invasiv laparoskopisk adrenalektomi. Dette er nå den foretrukne metoden for å fjerne feokromocytomer og er tilgjengelig i de fleste sykehus i USA
feokromocytomer blir ofte kalt Ten Percent Tumor siden de gjøre mange ting rundt ti prosent av tiden
I ca 80% av tilfellene, er feokromocytomer funnet i binyremargen, men de kan også bli funnet i andre vev avledet fra neural crest cellene de i binyremargen vises likt i begge kjønn, er bilateral i 10% av tilfellene (20% i barn), og er vanligvis godartet (95%). Extra-adrenal svulster er oftere ondartet (30%). Selv feokromocytomer kan oppstå i alle aldre, er den maksimale forekomsten mellom 3. og 5. tiår.
Feokromocytomer varierer i størrelse, men gjennomsnittlig bare 5 til 6 cm i diameter. De vanligvis veier 50 til 200 g, men tumorer som veier flere kilo har blitt rapportert. Sjelden, de er store nok til å bli palperes eller føre til symptomer på grunn av trykk eller obstruksjon. Svulsten er vanligvis et godt innkapslet reir av chromaffin celler som vises ondartet ved mikroskopisk undersøkelse. Cellene har mange bisarre figurer med pyknotic, store eller flere kjerner. Uavhengig av den histologiske utseende, kan tumor anses benign hvis den ikke er invadert av kapselen, og hvis ingen metastaser er funnet. I tillegg til binyrene, kan svulster som befinner seg i den paraganglia av det sympatiske kjeden, retroperitoneally langs løpet av aorta, i carotis legeme, i organet av Zuckerkandl (ved aortabifurkasjonen), i det GU system, i hjernen, i perikard sac, og i dermoidcyste.
feokromocytomer er en del av syndromet av familiær multippel endokrin neoplasi, skriver IIA (Sipple syndrom) og kan være forbundet med medullær skjoldbruskkjertelen carcinoma og parathyroid adenom (se kap . 10). En type III-syndrom er blitt beskrevet, som omfatter pheochromocytoma, mukosal (oral og okulær) neuromas, og medullær thyroid karsinom. Det er en signifikant sammenheng (10%) med nevrofibromatose (von Recklinghausen sykdom), og det kan bli funnet med hemangiomer, som i von Hippel-Lindau sykdom.
De viktigste urinstoffskifteprodukter av adrenalin og noradrenalin er den metanephrines, vanillylmandelic syre (VMA), og homovanillinsyre (HVA). Normale personer skille ut bare meget små mengder av disse stoffer i urinen. Normale verdier for 24 timer er som følger: gratis adrenalin og noradrenalin 100 礸 ( 582 nmol), total metanephrine 1,3 mg ( 7,1 祄 ol), VMA 10 mg ( 50 祄 ol), og HVA 15 mg ( 82,4 祄 ol). I pheochromocytoma og nevroblastom, urinutskillelse av adrenalin og noradrenalin og deres metabolske produkter øker i perioder. Imidlertid kan utskillelsen av disse forbindelsene også være forhøyet i koma, dehydrering, eller ekstreme spenningstilstander; hos pasienter som behandles med Rauwolfia alkaloider, metyldopa, eller katekolaminer; eller etter inntak av matvarer som inneholder store mengder av vanilje, særlig hvis nyresvikt er til stede. Alle disse forbindelser kan måles i de samme urinprøven.
Den metoder for deteksjon av VMA og metanephrines avhenge av omdannelse til vanillin, utvinning av vanillin i toluen, og det endelige spektrofotometrisk bestemmelse av vanillin ved 360 m? Katekolaminer (hovedsakelig adrenalin og noradrenalin) måles fluorometrisk etter ekstraksjon og adsorpsjon på alumina gel. Forstyrrelser fra adrenalin-lignende stoffer, antihypertensiva (f.eks metyldopa) og andre stoffer som produserer fluorescens (f.eks tetracyklin og kinin) må vurderes i evalueringen av unormale resultater. Væskekromatografi teknikker er også tilgjengelig, som er radioenzymatic prosedyrer, men vanligvis som forskningsverktøy.
Katekolaminplasmanivåer er vanligvis verdiløs hvis blodprøven er oppnådd under en ri eller etter administrering av et medikament som glukagon, som provoserer utgivelsen av katekolaminer, eller klonidin, noe som senker katekolaminer nivåer i normale personer (se nedenfor).
grunn av sine hyperkinetiske tilstander, disse pasientene kan vises hyperthyroid tross euthyroid. Blodvolumet er innsnevret og kan feilaktig heve Hb og HCT nivåer. Hyperglykemi, glukosuri, eller åpenbar diabetes mellitus, kan være til stede, med forhøyede nivåer av fastende plasma fri fettsyre og glycerol. Plasmainsulinnivået er uhensiktsmessig lav for samtidig oppsamlede plasmaglukosenivåer. Etter fjerning av pheochromocytoma, kan hypoglykemi forekomme, spesielt hvis pasienten ble behandlet med orale hypoglykemiske medikamenter.
Provoserende tester med histamin eller tyramin er skadelige og bør ikke brukes. Glukagon (0,5 til 1 mg injisert raskt IV) vil provosere en økning i BP 35/25 mm Hg innen 2 min i normotensive pasienter med feokromocytom. Fentolaminmesylat må være tilgjengelig for å avslutte enhver hypertensive krise
Hvis en pasient med pheochromocytoma er hypertensive, vil phentolamine 5 mg injisert IV føre til et fall i BP 35/25 mm Hg innen 2 min. Falske positive resultater forekomme hos pasienter med uremi, hjerneslag, og ondartet hypertensjon og i de som tar visse legemidler, inkludert diuretika, kanskje ved å redusere plasmavolumet og fenotiaziner, kanskje ved å blokkere catecholamine reuptake; fentiaziner kan også føre til hypertensive krise. En modifikasjon av denne testen har blitt utviklet som tar fordel av katekolaminer hemming av insulin release. En intravenøs infusjon av 10% D /W er begynt (2 ml /min) 30 min før injeksjon av fentolamin. (Blood er samplet to ganger for måling av glukose og insulin før injeksjon.) Etter phentolamine administrasjon, BP er målt ved 30-sek intervaller i 3 min, og blod er igjen samplet. Feokromocytom er til stede hvis det er en nedgang i BP = 35/25 mm Hg, et fall i glukose 18 mg /dL ( 1 mmol /L), eller en økning i insulin 13 礥 /ml. ( 90 pmol /L)
En test med oral klonidin har blitt beskrevet. Førti-åtte timer etter seponering av alle legemidler som virker på det sympatiske nervesystemet, er pasienten gitt 0,3 mg klonidin. Blod er trukket for plasmakatekolamin bestemmelser før og 3 timer etter administrasjon av klonidin. Den normale reaksjon er en nedgang på plasma noradrenalin verdier til normal ( 400 pg /ml [ 2364 pmol /L]) og et fall på minst 40% fra basal verdier. Pasienter med feokromocytom opprettholde forhøyede verdier.
Forsøk å lokalisere svulster ved røntgen bør begrenses til flere visninger av brystet og magen. CT og MR kan være nyttig, med og uten kontrast. Positronemisjonstomografi har også blitt brukt med hell. IV pyelografi med tomografi av perirenal områder bør bare brukes hvis den forrige modaliteter er utilgjengelig. Flebografi, aortography, og retroperitoneal gass innblåsning er kontraindisert, da de kan forårsake en alvorlig eller livstruende ri. Lokalisering av tumoren nivå ved gjentatt sampling av plasmakatekolamin konsentrasjoner under kateterisering av vena cava er blitt oppnådd, men er også potensielt farlig. Nylig har radiofarmaka har blitt brukt for å lokalisere feokromocytomer med atomavbildningsteknikker. 131I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) er den mest studerte sammensatt; 0,5 mCi injiseres IV og pasienten skannes på dag 1, 2 og 3. Normal adrenal vev plukker sjelden opp denne isotopen, men 90% av feokromocytomer gjøre.
Behandling Kirurgisk fjerning av svulst er behandling av valget. Operasjonen kan vanligvis bli forsinket inntil pasienten er gjenopprettet til optimal fysisk tilstand ved anvendelse av en kombinasjon av – og p-blokkere (fenoksybenzamin 40 til 160 mg /dag, og propranolol, 30 til 60 mg /dag, henholdsvis, i po doser). Infusjon av trimethaphan kamsylat eller natriumnitroprussid kan anvendes for hypertensive kriser pre- eller intraoperativt. Ved bruk av adrenerge blokkerende midler, er forbindelsene vanligvis begynt først. Når bilaterale svulster er dokumentert eller antatt (som hos en pasient med multippel endokrin neoplasi – se kap. 10), tilstrekkelig hydrokortison (100 mg IV bud) bør gis før og under kirurgisk behandling for å unngå glukokortikoid insuffisiens
Metyrosine kan anvendes alene eller i kombinasjon med en p-blokker (fenoksybenzamin); den optimalt effektive dose av metyrosine, 1-4 g /dag fordelt på flere doser, bør gis i minst 5 til 7 dager før operasjonen. Labetalol, et stoff med både – og adrenerge reseptor blokkerende egenskaper, kan gis muntlig, starter på 200 mg /dag fordelt på flere doser. Sjelden, forverrer labetalol hypertensjon hos pasienter med feokromocytom.
En fremre abdominal tilnærming bør brukes av kirurgen, selv om svulsten er lokalisert i nyreområdet, slik at et søk etter andre feokromocytomer kan gjøres. BP må kontinuerlig overvåkes via en intraarteriell kateter, og sentralt venetrykk må kontinuerlig målt for å unngå et fall i blodvolum. Anestesi bør induseres med en nonarrhythmogenic medikament, slik som en thiobarbiturate, og fortsatte med enflurane. Under en operasjon, bør anfall av hypertensjon styres med direkte IV-injeksjoner av fentolamin 1 til 5 mg eller nitro-infusjon (2 til 4 礸 /kg /t, vanligvis være tilstrekkelig), og takykardier med propranolol 0,5 til 2 mg IV. Ventrikulær ektopi bør behandles med lidokain, 50 til 100 mg gitt ved hurtig IV-injeksjon etterfulgt av en infusjon av 2 til 4 mg /min, etter behov. Hvis et muskelavslappende middel er nødvendig, pancuronium, som fritar ikke histamin, er det narkotiske stoffet. Bruken av atropin preoperativt bør unngås. En til to enheter (500 til 1000 ml) av blod bør gis før svulsten er fjernet, i påvente av sannsynlige operative tap. Dersom BP har blitt godt kontrollert før operasjonen, er en diett høy i salt anbefalt å øke blodvolumet. En infusjon av levarterenol 4-12 mg /l bør startes helst hypotensjon vises. Noen pasienter med hypotensjon svarer dårlig på levarterenol kan ha nytte ved tilsetning av hydrokortison 100 mg IV
Ondartet metastatisk feokromocytom bør behandles med -. Og p-blokkere og med metyrosine. Den sistnevnte medikament inhiberer tyrosinhydroksylase, som katalyserer den første transformasjon i katekolamin-biosyntese. Dermed nivåer av VMA og BP faller. BP kan kontrolleres selv om tumorveksten fortsetter, og vil til slutt føre til døden. Kombinasjon kjemoterapi ved hjelp av cyklofosfamid, vinkristin, og dacarbazine er den beste behandling for metastaser. Eksperimentelt, har 131I-MIBG blitt brukt til å behandle store metastaser. Strålebehandling kan redusere skjelettsmerter, men er generelt ineffektiv.
Håper dette besvarer ditt spørsmål, og håper det ikke er tekniske
takket
Svar
beklager for lang tid å lese
dine verdier er høye tyder på en pheo ved siden av svingninger i blodtrykket, har du for å fjerne svulsten hvis den responderer på behandling, men hvis ikke ja du trenger å fjerne den eller dem, hvis det er i begge binyrene.
hvert tilfelle er bestemt, noen lab er svært høy uten symptomer, og noen er lave med symptomer, så ikke sammenligne saken med andre i litteraturen.
pheochromocytoma er en svulst av kromaffinceller oftest arizing fra binyremargen og vanligvis presenterer som hypertensjon. Svulsten er en sjelden årsak til høyt blodtrykk, men aldri de mindre må utelukkes i et betydelig antall av 400.000 amerikanere diagnostisert med høyt blodtrykk hvert år.
Behandleren er vanligvis varslet av tilstedeværelsen av svulsten hvis pasienten ikke reagerer på antihypertensiva eller klager over symptomer som hodepine, sweatiness, hjertebank eller angrep av angst. Disse symptomene kan reflektere effekten av høye sirkulerende nivåer av katekolaminer (noradrenalin og adrenalin) skilles ut av en svulst.
Målinger av katekolaminer i urin eller plasma eller katekolaminer metabolitter i urinen gir vanligvis standard innledende test i diagnostisering av svulsten. Imidlertid, katekolaminer er ikke spesifikke for tumoren, de utskilles av sympatiske nerver og binyremargen, og kan økes ved andre kliniske tilstander, og som respons på mange stimuli inkludert følelsesmessig nød. Dessuten, noen svulster ser ut til å utsondre katekolaminer episodisk og ikke alle katekolaminer metabolitter er forhøyet hos pasienter med feokromocytom.
Normetanephrine og metanephrine er O-denaturert metabolitter av noradrenalin og adrenalin. Denne rapporten fokuserer på bruk av plasmakonsentrasjoner av disse metabolitter for diagnostisering av pheochromocytoma.
høyere prosentandel av pasienter med forhøyet plasmakonsentrasjoner enn normetanephrine forhøyede noradrenalin konsentrasjoner (97% versus 68% etter adrenal tumorer) som viser hvordan den tidligere målingen gir en mer følsom test for tilstedeværelse av en svulst enn den sistnevnte forbindelse ( Figur 1). Den ene pasienten med normale plasma normetanephrine konsentrasjoner (dvs. under de øvre referansegrensene) hadde forhøyet plasma metanephrine konsentrasjoner. Således normale plasmakonsentrasjoner av normetanephrine og metanephrine utelukke nærværet av en pheochromocytoma, mens normale plasmakatekolaminer ikke.
Plasmakonsentrasjoner av adrenalin og dets metabolitt, metanephrine, er mindre konsistent høyt enn noradrenalin og normetanephrine (figur 2). Men en mye høyere andel av pasientene har forhøyede plasma metanephrine enn adrenalin. De mindre konsekvent økning i adrenalin og metanephrine enn normetanephrine og noradrenalin reflekterer hovedsakelig noradrenerge natur fleste feokromocytomer. Dette gjelder særlig for ekstra adrenal svulster. I motsetning til en mye høyere andel av adrenal svulster skiller ut adrenalin eller forbrenne catecholamine til metanephrine.
Interessant, alle pasienter med MEN-2 som vi har undersøkt hittil viser økninger i plasma gratis metanephrine, noe som indikerer en adrenerge fenotype (adrenalin produsenter) hos disse pasientene. I motsetning til pasienter med Von Hippel-Lindau sykdom viser en noradrenerge fenotype (noradrenalin produsenter) med økninger i bare normetanephrine.
Ut av alle kontrollpersoner analysert til nå, har ingen hatt plasmakonsentrasjoner av metanephrine over 1,0 pmol /ml. Således, en plasmakonsentrasjon på metanephrine over denne verdien nesten helt sikkert indikerer tilstedeværelsen av en pheochromocytoma. Videre har en høy plasma metanephrine kombinert med et forhold mellom plasma metanephrine til normetanephrine på mer enn 0,2 er høyst indikasjon på en adrenal plassering av tumor
Konklusjoner /implikasjoner
Måling av plasmakonsentrasjoner av metanephrines (normetanephrine og metanephrine) tilveiebringer en test som på en pålitelig måte kan utelukke nærværet av en pheochromocytoma. Andre tilgjengelige tester (for eksempel plasma katekolaminer, urin metanephrines, urin VMA) kan føre til falske negative resultater i noen pasienter med svulsten (dvs. disse testene ikke sikkert utelukke en svulst). Dermed utelukkelse av pheochromocytoma krever vanligvis flere og gjentatte tester utført med store kostnader. En savnet diagnose kan ha katastrofale konsekvenser for pasienten. Fordelen med plasma gratis metanephrines enn andre tester er at disse målingene synes å pålitelig utelukke en pheochromocytoma i mistenkte tilfeller slik at ingen flere tester er nødvendig. Bortsett fra å unngå en savnet diagnose, det er åpenbare kost-nytte av dette for noen helsevesenet.
———————————————– ———————————
del av dette arbeidet er presentert nærmere i en antall artikler publisert siden 1995.
Långivere JWM, HR Keiser, DS Goldstein, JJ Willemsen, P. Friberg, M-C. Jacobs, P.W.C. Kloppenborg, T. Thien og G. Eisenhofer. Plasma metanephrines i diagnostisering av pheochromocytoma. Annals of Internal Medicine 123: 101-109, 1995.
Eisenhofer G., B. Rundqvist, A. 舗 eman, P. Friberg, N. A. Dakak, I.J. Kopin, M-C. Jacobs og J.W.M. Långivere. Regional frigjøring og fjerning av katekolaminer og extraneuronal stoffskiftet å metanephrines. Journal of Clinical Endocrinology og Metabolisme 80: 3009-3017, 1995.
Eisenhofer G., P. Friberg, K. Pacak, D.S. Goldstein, D.L. Murphy, C. Tsigos, A.A. Quyyumi, H. G. Brunner og J.W.M. Långivere. Plasma metanephrines: gjør de gi nyttig informasjon om sympatho-binyre funksjon og catecholamine stoffskifte? Clinical Science 88: 533-542, 1995.
Eisenhofer G., A. 舗 eman, D. Hooper og P. Friberg. Mesenteric organ produksjon, levermetabolismen, og renal eliminasjon av noradrenalin og det er metabolitter hos mennesker. Journal of neurochemistry. 66: 1565-1573, 1996.
Eisenhofer G., H. Keiser, P. Friberg, E. Mezey, T.-T. Huynh, B. Hiremagalur, T. Ellingson, S. Duddempudi, A. Eijsbouts, og J. W. M. långivere. Plasma metanephrines er markører for pheochromocytoma produsert av katekol-O-methyltranferase innen svulster The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 83: 2175-2185, 1998
https://members.aol.com/ThreePeb /NEMJ.html
takk
