ALS har blitt koblet med frontotemporal demens. Du kan bli kjent med ALS fordi sykdommen som ble brakt til verdens oppmerksomhet ved YouTubes vellykkede «ALS Ice-bøtte-utfordring.»
Amyotropic lateral sklerose (ALS) er en ødeleggende sykdom i nervesystemet, spesielt den delen som styrer frivillige bevegelser som snakker, turgåing, puste og svelge. Det kalles også Lou Gehrig sykdom, etter Major League baseball-spilleren som bukket under for sykdommen. Ifølge statistikk utgitt av ALS Association, mer enn 30.000 amerikanere har ALS. Det mest slående trekk ved sykdommen er at musklene blir stadig svakere, til slutt fører til lammelse og død.
Per dags dato er det ingen kjent kur for ALS og ødeleggende han effektene av sykdommen er ikke reversibel . Ikke overraskende, pasienter med ALS har en svært kort levetid etter symptomdebut, med de fleste dør innen fem år.
Northwestern Medicine forskere viste gen knyttet til ALS og frontotemporal lobar degenerasjon
till nylig ble det antatt at det ikke er noen kognitive effekter av ALS, og tilstanden påvirker ikke en persons mentale prosesser. Men i en ny studie, Nordvest Medisin forskere bevist at disse pasientene kan oppleve ALS kognitive endringer som er alvorlig nok til å bli kalt demens.
I løpet av studien, forskerne oppdaget at et protein fra FUS gen, ett av gener assosiert med ALS samt frontotemporal lobar degenerasjon (FTLD), fører til direkte mitokondrie ødeleggelse i vev fra pasienter med nevrodegenerative sykdommer som ALS. Dette intracellulær skade syntes å skje ganske tidlig i sykdomsprogresjon. Dette er en av grunnene til at mitokondrie helse blir en prioritet for forskerne opptatt av å utvikle tidlig diagnostiske midler samt effektive behandlinger for nevrodegenerative sykdommer.
Ifølge hovedforfatter av studien, Jane Wu, MD, PhD , professor i nevrologi og psykiatri, forårsaker mitokondrie ødeleggelse nervecellen toksisitet som i sin tur fører til nevrodegenerasjon.
teamet mener at evnen til å diagnostisere sykdommen tidligere, før det utvikler seg til en irreversibel fasen er avgjørende for vellykket behandling .
Dr. Wu, professor i nevrologi, og hennes team har brukt de siste to tiårene studere kritiske spillere i demens og motor neuron sykdommer. Dr. Wu håper utviklingen av tidlig diagnostiske verktøy vil bidra til å diagnostisere disse sykdommene før de blir irreversible. Tidlig diagnose vil tillate forskere å utvikle terapeutiske tilnærminger som forbedrer pasientenes livskvalitet og muligens redusere risikoen for å dø av sykdommen.
frontotemporal demens-lignende symptomer hos ALS
frontotemporal demens og ALS deler mange symptomer spesielt frontallappen demens ALS symptomer. Endringer i hjernens funksjon og adferdsvansker forbundet med ALS kan variere mye fra individ til individ. Imidlertid er den mest dokumenterte tegn på kognitiv svikt eller atferdsendringer hos ALS pasienter lagt merke til i resonnement, sekvensering, bestilling, dømmekraft, dedusere, regulere følelser, planlegging, og andre slike funksjoner som samlet faller inn under området for utøvende funksjon.
Hva er også stadig mer åpenbare er at svekkelse i utøvende funksjon vanligvis fører til et skifte fra normal atferd, som igjen gir opphav til likegyldighet, mangel på motivasjon, sosial tilbaketrekning og til og med en mangel på empati eller forståelse utover selvbildet.
De ferdigproduserte hjernefunksjoner i ALS kan også spille ødeleggelse med skriftlig og muntlig uttrykk, og også enkel forståelse. Enkeltpersoner vanligvis manifestere med bremset ord-funn, selv om det ikke er noen slagflaten symptomer karakteristisk for dysfagi og dysartri. Staveferdigheter kan gå ned, selv om man må være i stand til å skille mellom ALS indusert staveferdighet utarming og uttømming kjøpt om av skrekkelig kvalitet og kvantitet av vårt utdanningssystem.
Den nåværende rekke studier har fremhevet at eldre, mindre utdannede personer med slagflaten symptomer på ALS, er mer sannsynlig å ha kognitiv og /eller adferdsvansker. Men hvorfor dette skjer er dårlig forstått, og videre forskning må gjøres før du bekrefter dette.
Ny musemodell for ALS og frontotemporal demens kan gi håp for nye potensielle behandlinger
Forskere ved Mayo klinikk i Florida har nylig kommet opp med en musemodell som viser de nevropatologiske og atferdsmessige funksjoner knyttet til den vanligste genetiske formen for ALS eller Lou Gehrig sykdom og frontotemporal demens.
Deres funn som er rapportert i
Science
vil legge drivkraft til å gjøre videre forskning på den molekylære mekanismen bak disse to tilsynelatende knyttet lidelser. Musene modellene vil gi et middel for å teste potensielle terapeutiske midler for å bremse ned, og selv stoppe død av nerveceller i hjernen og ryggmargen.
Tips for å jobbe med ALS pasient som har kognitiv svikt
det medisinske samfunnet arbeider døgnet rundt for å finne virkelige kurer for nevrodegenerative sykdommer som ALS og temperofrontal demens. Men før disse botemidler finnes og godkjent av FDA og andre helseforetak, det er måter vi kan bruke til å forbedre livene til ALS pasienter med kognitiv og adferdsvansker. Listen nedenfor er et godt sted å begynne
Bruk enkle verktøy for kommunikasjon. Bruk mer enkel og grei språk og kommunisere klart og direkte.
Tilsyn spise tett. Kognisjon synte ALS pasienter kan ha problemer med å følge lege for å begrense fast føde, eller kan plassere for mye mat i munnen.
vurdere pasientens evne til å ta beslutninger.
Tilsyn gang og overføringer. Pasientene har ofte et tap av impulskontroll og kan gjøre dårlige beslutninger om hvor du skal gå, hvor langt å gå, eller når du skal bruke utstyr som en rullator.
Minn familiemedlemmer for å prøve å unngå å ta personens atferd personlig.
Oppfordre familiemedlemmene til å bygge en atmosfære av kjærlighet og komfort.
Det er viktig å huske på at det finnes en rekke studier som viser at kognitive og atferdsvansker kan være manifest i Primær lateral sklerose. Derfor må vi fortsette å jobbe med mennesker og familier berørt av motoriske nervecellen sykdom, i et forsøk på å behandle tilstanden bedre. Det er en lang reise foran oss, men studier som dette peker mot lys i enden av tunnelen.
