HemostasisPrimary Hemostase: Blood fartøyet sammentrekning av blodplater Plug FormationSecondary Hemostase:? Aktivering av koagulasjonskaskaden Nedfall & Stabilisering av FibrinTertiary Hemostase:?? Oppløsning av fibrinaggregat Avhengig av plasminogen ActivationClassification:??? Disorders av blodkar Sykdommer i Blodplater? forstyrrelser i koagulasjon Andre disordersTests av HemostasisNon spesifikke tester:???? Bleeding.T – for å teste blodplater og BV funksjon Prothrombin.T Ytre, lever, warfarin APTT Instrinsic Thrombin.T Begge banene???. (DIC), heparinSpecific tester: Factor analyser ?? Tester av trombose TT, FDP, DDA, platefunksjon studier: Klebe, Aggregation, Frigi og PG pathway tests.?Bone Marrow studyBleeding:????? Kliniske Lokale – VS – general, spontan. .???? Hematoma /Joint Bleeds- Coag hud /slimhinner blør PLT sår /kirurgisk blødning ?? Umiddelbar – PLT Forsinket – CoagulationPlatelet CoagulationPlatelet Disorders – Funksjoner:??? Mukokutan blødning Petechiae, purpura, Ecchymosis.?spontaneous blødning etter traumer? CNS blødning (alvorlig? pLT)? Forlenget blødningstid (BT) blødningstid vs. blodplate COUNTVON Willebrand 扴 sykdom? vanligste medfødt lidelse? Defekt eller mangelfull vWF, som formidler blodplateadhesjon? Factor syntetisert i ???? funksjon — pLT vedheft, binder faktor VIII og beskytte den mot nedbrytning? Sjelden dette def kan forårsake forhøyet PTT d /t lav faktor VIII? vWD type I (80%) (AD)? vWD type II (a og b)? vWD type III ( AR) Pseudo vWD S /S Mild Musocal Sjelden posttraumatisk eller kirurgisk forverret av aspirin, lettet etter preg eller Estr bruk Lab funn:??????? BT vanligvis langvarig vWF analyser, faktor VIII antigen eller ristocetin blodplateaggregasjon studier?? vanligvis ingenting bortsett fra å være forsiktig ved bruk av aspirin Mx Mild desmopressin 0.3ug /kg kraft innen 90mins Q24hrly Alvorlig vedvarende -?.??? faktor VIII kons. ? Humate- P 20-50U /kg AFA som adjuvant behandling gitt i en uke etter Desmo eller cryo å redusere sannsynligheten for blødning koagulasjonsforstyrrelser: Mangel på koagulasjonsfaktorer Onset – forsinket etter traumer Deep blødninger i ledd – Hemarthroses?????? i dype vev hematoma stor hud blø EcchymosesCoagulation DisordersLaboratory funn:???????? Normal blødningstid og Blodplatetall Forlenget protrombintid (PT) mangler av II, V, VII, X Langvarig (aPTT) alle faktorer unntatt VII, ? XIII Blanding studier – normal plasma korrigerer PT eller aPTTFactor VIII-mangel: Classic hemofili (hemofili A) X-bundet lidelse (50% døtre bærere 50% sønner hemophiliac) svangerskaps dx CVS (11) amnio (16) Vanligst??? presentasjon – alvorlig blødning – hemearthross (knær, albuer, ankler, hofter) Spontan hematomer (kalv, psoas) alle andre områder inkl??. Intrakraniell -> fatalHemophilia A:???? Vanligste alvorlig blødningsforstyrrelser over hele verden andre til vWD blant alle lidelser Mangel på faktor VIII (kvinner minst sannsynlig å bli påvirket, med mindre hun hs en hemophilic far og en bærer mor) S /? s Spontane hemarthroses er så klassisk at det nesten diagnostisk av sykdommen esp hvis en positiv familiehistorie er også til stede seropositive for HIV via faktor VIII konsentrater Lab funn:? Unormal aPTT Intrinsic path.?PT,BT,vWF normal diagnose? – faktor VIII assayTreatment:? faktor VIII konsentrat (for å stoppe blødning og B4 kirurgi) nå er varmebehandlet (gratis HIV) rekombinant faktor VIII beløpet avhenger av ønsket nivå av korreksjon IE av faktor VIII jeg ml plasma 40U??? /kg til acheinve 100% nivåer (vanligvis før operasjonen Distribution faktor favtor VIII er 1,5 = 60U /kg for unge voksne 4000 U /kg etterfulgt av 2000 U (30U /kg) Q12hrly i /V desmopressin (mild)??: ? cryoprecipitate (mindre ønskelig) Pts på Desmo /cryo godbit med ACA (Emicar) 4gOD x 4d prognose:? VIII har bedret prognosen Limited funksjonsevne på grunn av felles immobilitet 20 til felles blødninger Hep infeksjon Motstand mot faktor VIIIFactor IX-mangel? : jule~~POS=TRUNC sykdom (hemofili B) X-bundet recessiv lidelse umulig å skille fra klassisk hemofili (F VIII) Spontan hemarthrosis koagulasjonsfaktor IX def 2 /3rd kvantitativ defekt Redusert faktor IX i blodet, forlenget PTTManagement:??????? faktor IX konsentrerer? konsentrasjonen 80 U /kg oppnå 100% nivåer av faktor? T1 /2 er 18 timer, i store operasjoner opprettholde 40U /kg every18hrs? Økt risiko for blodpropp med dette ttx? Ingen rolle Desmo Sekundære hermoforstyrrelser? ervervet blødningsforstyrrelser 😕 vitamin K deficiency- nyfødte – redusert tarmfloraen og kosttilskudd intake- orale antikoagulantia (Coumadin) -??? fett malabsorpsjon syndromer som kreves for faktorer II, VII, IX, X Langvarig PT og aPTTCombined primær- og sekundærhermo Disorders (DIC) 😕 Disseminert intravaskulær koagulasjon store patologiske prosesser -? fødselskomplikasjoner, svulster, infeksjon (sepsis), større traumer Primary -? platelet forbruk (? blødningstiden,? blodplater) Sekundær – faktor forbruk (PT, aPTT) Kombinert primær- og sekundærhermo Disorders:?? alvorlig leversykdom Primary – dysfunksjonelle blodplater og /eller trombocytopeni (BT) Sekundær – Nedgangen i alle koagulasjonsfaktorer unntatt vWF (????? ? PT, aPTT) Vitamin K vil fremme syntese av faktorene II, VII, IX, XSummary hermo Disorders: o BT Plt PT PTT Vaskulær Dis -? – – -? PLT Disorder -? -? -? -? Factor 8/9 * Medfødt – – -? ? Vit K /Liver * Ervervet? -? – -? ? Kombinert (DIC)? ? -? ? ? SummaryHemophilia i Pakistan: En relativt ungt land, med en gammel fortid, oppnådde Pakistan uavhengighet fra Storbritannia den 14. august 1947, etter sin blodige partisjon fra India. ? Pakistans helsevesen har smuldret: offentlige sykehusene er i forferdelig forfatning, selv grunnleggende behandling utilgjengelig for mange vanlige disorders.?Private sykehus-moderne og fullt utstyrte-fostre bare tilgjengelig forskning, og gir den mest avanserte og omfattende omsorg for personer med hemofili, men er ekstremt dyre og utenfor rekkevidde for de fleste. ? Nei infrastruktur i dag eksisterer for å gi publikum og gratis omsorg til personer med denne livslang blødning disorder.?Of de estimerte 12.000 mennesker med hemofili i Pakistan, bare 3100 har blitt identifisert. ? Inntil begynnelsen av 1980, hemofili var ikke engang kjent for å eksistere i landet, og bare noen få pasienter var i live. I 1982 den første blodbanken var formed.?Currently bare fem større byer-Karachi, Lahore, Rawalpindi-Islamabad, Peshawar Multan, Faisalabad og Quetta-nå har fasiliteter for å gi plasma eller cryo.?And behandling på sitt beste i Pakistan er fortsatt primitive etter vestlig standard. Viralt inaktiv høy eller middels renhet faktor konsentrater er kun til minoritets elite, som er rik nok til å betale ut av egen lomme. Men flertallet av pasientene, de fattige, får plasma eller cryo. De fleste får ofte dårligere plasma, som ikke alltid er skjermet for HBV, HCV og HIV.?The resultater-? Inferior faktor erstatning,? Mangel på pasient og lege opplæring om enkle teknikker (anvendelse av is eller isposer, immobilisering av berørte ledd , bruk av stropper), og mangel på fysioterapi fasiliteter-? har bidratt til fysisk funksjonshemming og ødeleggende artropati av personer med hemofili. ? 50% prosent av pasientene lider av kronisk hemophilic arthropathy.?90% av dem som får behandling er smittet med HCV. ? Bare en håndfull utviklet AIDS i løpet av de siste 15 årene fordi befolkningen ble spart fra den epidemien som herjet utviklede land, men de fleste av dem som smittes med hiv er døde. ? Tragisk, mange med hemofili dø tidlig fra hemorrhagisk hjerneslag, infeksjon eller omskjæring. ? Ja, i dette muslimske landet der omskjæring er nødvendig, om lag en tredjedel av pasientene har en familiehistorie med blør i hjel etter omskjæring.
