Fallots tetrade
Klinisk presentasjon
Disse er alle preget av cyanose fra fødselen av. De vanligste medfødte cyanotisk hjertesykdommer er forbundet med redusert lunge flyt, den vanligste er Fallots tetrade (TOF).
I TOF, det er pulmonal stenose, ventrikkelseptumdefekt, overstyring av aorta og høyre ventrikkel hypertrofi, aorta og høyre ventrikkel hypertrofi. Den viktige abnormitet i TOF er obstruksjon til høyre ventrikkel utløpskanal forbundet med ventrikkelseptumdefekt (VSD). Den VSD er ansvarlig for aortic overstyring. Høyre ventrikkel utløpsobstruksjon fører til høyre ventrikkel hypertrofi. I to tredjedeler av tilfellene, er det høyre ventrikkel obstruksjon forårsaket av infundibular stenose og en tredjedel er det forårsaket av lunge valvar stenose. Ringformet eller supravalvulær stenose kan eksistere i noen.
Den høyre ventrikkel utløpskanalen (RVOT) obstruksjon fører til reduksjon av pulmonal blodstrøm. Arteriell desaturation oppstår på grunn av høyre til venstre shunt over VSD. Både høyre og venstre ventrikkel blodet går inn i aorta.
Kliniske funksjoner
De viktigste symptomene er cyanotisk staver, huk og anstrengelsesdyspné. Den alder hvor symptomene vises avhenger av alvorlighetsgraden av høyre ventrikkel obstruksjon. Men Fallots tetrade presenterer sjelden med cyanose ved fødselen. Cyanotisk staver oppstår vanligvis etter fylte tre til seks måneder når barnet blir stadig mer aktive. Det er preget av plutselig innsettende dyspné, rastløshet og økende cyanose. Noen ganger slike angrep kan være dødelig. Vokst opp barn vedta huk posisjon når de blir andpusten siden de få fritak i denne holdning.
Varierende grader av sentral cyanose og clubbing kan påvises lett. Palpasjon avslører norma; dimensjonerte hjerte uten venstre parasternal hiv eller lungearterien pulse. Dette er ofte referert til som «silent prekordium». I noen tilfeller kan en systolisk spenningen bli følt i venstre øvre Sterna grensen. Auskultatoriske funn er tilstedeværelsen av en utstøting systolisk bilyd over lungeområdet og venstre Sterna grensen. Den andre lyden er det meste enkelt og er høyt. Dette er den aortiske komponenten. I mildere tilfeller kan pulmonal komponent også bli hørt som en svak lyd. Mumling er forårsaket av den høyre ventrikkel utløpskanalen obstruksjon. Lengden på bruset omvendt proporsjonalt med graden av RVOT obstruksjon. I noen tilfeller kan en aortic utstøting klikk være hørbar. I tilfeller med alvorlige RVOT hindring, kan bronkopulmonal sikkerheter utvikle seg i et forsøk på å øke lungeblodstrømmen. Disse kan påvises ved tilstedeværelsen av kontinuerlige bilyder over brystet samt langs paraspinal regionen.
Alle Anomalies Involvert
Course, Prognose og behandling
Kurs og prognose
Dette er den vanligste cyanotisk medfødt hjertesykdom som ofte overlever inn i ungdomsårene og voksen alder. I alvorlige tilfeller, hyppige cyanotisk staver oppstår i barndom og disse kan være dødelig i noen tilfeller. TOF predisponerer for infeksiøs endokarditt. Noen tilfeller kan utvikle aortaregurgitasjon grunn prolapsed av aortaspiss inn i VSD. Hos voksne med TOF, kan hjertesvikt forekomme. Anemi, infeksiøs endokarditt, alvorlig aortaregurgitasjon og hypertensjon er forbundet forholdene hvilke tips disse pasientene inn hjertesvikt.
Behandling
Behandlingen består av kirurgisk korrigering av avvik . Tidspunktet for kirurgi er avhengig av alvorlighetsgraden av defekten. I alvorlige tilfeller med cyanotisk staver palliativ kirurgi er gjort for å øke blodstrømmen til lungearterien ved anastomosering venstre arteria subclavia til lungearterien (Blalock-Taussing Operation). Jo mer ønskelig prosedyren er å gjennomføre total korreksjon og dette gjøres i sentre med fasiliteter for åpen hjertekirurgi. Total korreksjon inkluderer stengning av VSD og lindring av RVOT obstruksjon.
© 2014 Funom Theophilus Makama
