Detecting Splenomegali
en generell oversikt
lidelser polycytemi vera (PV), kronisk myelogen leukemi (KML), essensiell trombocytemi og idiopatisk myelofibrose (IMF) er inkludert i dette bred gruppe.
Disse lidelser er gruppert sammen siden de oppstår fra en felles forløper stamcelle som kan spre seg og differensiere til en eller annen type. Disse lidelser kan vise transformasjon til en eller annen type når fulgt opp. Rundt 30% av tilfellene av polycytemi vera utvikle kronisk myelofibrose, så også 70% av kronisk myelogen leukemi, kan 10% av polycytemi vera utvikle akutt myelogen leukemi på oppfølging:
Primær Myelofibrose
også kjent som Agnogenic myelogen Metaplasi, Myelosclerosis, idiopatisk myelofibrose; det refererer til den tilstand hvor det er diffust fibrose i benmargen, noen ganger ledsaget av osteosclerosis oppstår som en primær unormalt. Kompenserende hematopoiesis oppstår i milt, benmarg, lymfeknuter og andre organer. Ettersom tilstanden er fullstendig etablert, oppstår det reaktive fibrose som erstatter de hemopoietiske vev. Forbening kan forekomme i disse områdene senere.
Selv om, er sykdommen mer vanlig hos voksne forbi midten alder, uansett alder kan bli påvirket. Begge kjønn er like påvirket, og sjelden sykdommen kan kjøre i familier. Det er en høyere forekomst av myelofibrose hos barn med Down syndrom
Kliniske funksjoner
. Utbruddet er lumske med vag dårlig helse og utvikling av abdominal masse. Et flertall av tilfellene er mildt blodfattig med Hb 5-9 g /dl. Den fremtredende trekk er under costal margin. Leveren kan bli moderat forstørret opp til 6-10 cm. Lymfeknute utvidelse, mild gulsott og blødninger manifestasjoner kan være sjelden er til stede.
Den klassiske blodbildet er leukoerythroblastic anemi. Både umodne erytroide og myeloide forløpere er til stede i perifert blod. Erytrocytter viser merket aniso og poikilocytosis, polychromasia og «teardrop» utseende. Det er moderat leukocytose. Total leucocyte teller kan nå 20- 30 000 /CMM. Platetallet er vanligvis normal eller økt og morfologi kan være unormal med mange gigantiske blodplater. Megakaryocytic fragmenter kan sees i perifert blod. I de sene stadier kan oppstå trombocytopeni. Platefunksjonen kan være defekt.
Benmargs aspirasjon gir vanligvis en tørr springen. Foci av ekstramedullær hematopoiese kan demonstreres i milt, lever og lymfeknuter sjelden. Røntgenbilder av bein viser osteosclerosis med utslettelse av marghulen. Endringer er mest markert sett i ryggvirvlene, sjakter av lange bein i armer og bein, ribbe, clavicles og bekken. Serum urinsyre økes. Leucocyte alkalisk fosfatase er høy
Myelofibrose Blood Film
diagnose og behandling
Diagnose
. Myelosclerosis bør mistenkes hos pasienter som samtidig har mild til moderat anemi, brutto splenomegali, leukoerythroblastic blodbildet, og gjentatte tørre kraner i benmargen.
tilstanden må differensieres fra kronisk myelogen leukemi (KML). I CML, er direkte proporsjonal med leukocytter splenomegali, er lav leukocytt alkalisk fosfatase-aktivitet. Philadelphia kromosom kan påvises.
Leucoerythroblastic blodbildet kan oppstå ved akutt hemolytisk krise, plutselig blødning, second i benmargen og videregående myelofibrose.
Kurs og prognose
: sykdommen følger en langvarig kurs med median overlevelse periode på 3-4 år. Med klok ledelse, mange tilfeller leve opp til 10 år eller mer. Når milten forutsetter en stor størrelse, kan hyper-splenism utvikle
Komplikasjoner
:.. Disse er hypersplenisme, kirurgiske komplikasjoner av milten, utvikling av akutt myelogen leukemi, sekundær gikt og blødninger
Behandling product:: det finnes ingen spesifikk behandling, er det symptomatisk. Når det er tegn på hyperplasi av benmarg og hypermetabolisme, busulfan gitt i doser på 2-4 mg /dag kan være symptomatisk gunstig. Splenektomi fungerer som en kilde av blodceller, men hvis hyper-splenism utvikler, er splenektomi indikert. Isotop studier bidra til å fastslå om milten er mer aktive i å produsere eller ødelegge blodceller.
Sekundær Myelofibrose
Dette skjer som en terminal komplikasjon av polycytemi vera, kronisk myelogen leukemi, disseminert tuberkulose involverer benmargen, bestråling, giftighet for stoffer som benzen og kloramfenikol, sekundær carcinoma påvirker benmargen, Paget sykdom av bein og Albers-Schonberg sykdom.
© 2014 Funom Theophilus Makama
mer av denne forfatteren
0CancerEtiology, diagnostisering, kliniske presentasjoner, undersøkelser og behandling i Hodgkin s lymfom
Hodgkin s lymfom kan oppstå i alle aldre, men det er mer vanlig i andre tiår. Menn rammes dobbelt så ofte som kvinner. De fleste pasientene kommer i et avansert stadium
0Lung CancerRadiographic representasjon av Lung Cyste (Lung Cancer) gjennom ulike røntgenstråler
bronkialkarsinom står for 95% av primære lungesvulster. Resten er godartede svulster og sjeldnere typer kreft, f.eks alveolar karsinom
0Internal MedicineMedical Betydningen av hormoner i det endokrine systemet. Deres Stoffskifte, handlinger og reseptorer
Endokrine sykdommer skyldes overdreven eller redusert sekresjon av hormoner, eller avvik i respons av vev. Progressiv økning i hormonnivået kan redusere vevsfølsomhet Kjøpe og Selge Kommentarer
Ingen kommentarer ennå.
Logg inn eller registrere deg og legge ved hjelp av en HubPages Network-konto.
0 av 8192 tegn usedPost CommentNo HTML er tillatt i kommentarer, men webadresser vil bli hyperkoblet. Kommentarer er ikke for å fremme dine artikler eller andre nettsteder.
Sende
