kolangiokarsinom er en ondartet svulst som oppstår på venstre og høyre levergang, primær levergang, og felles gallegang av bukspyttkjertelen. Progressive obstruktiv gulsott er de viktigste kliniske symptomer på sykdommen. Sykdommen er karakterisert ved langsom vekst av tumoren, sen fjern metastase, hovedsakelig lokale lymfeknutemetastase.
De fleste av pasientene dør ikke fra tumormetastase, men døde av ulike komplikasjoner forårsaket av galleobstruksjon. Forekomsten av gallegang kreft i obduksjon er 0,2%, sto for 2% av alle kreftpasienter, og sto for 0,5% av galleveier drift. Kolangiokarsinom forekommer oftest mellom 50-70 år gammel. 90% av vevstype er adenokarsinom, og 60% er godt differensiert. Den nåværende klinisk behandling omfatter drift behandling, strålebehandling, kjemoterapi og andre metoder, men prognosen er dårlig.
Siden begrenset suksess i klinisk ledelse og en vedvarende økning i forekomst over hele verden, har kolangiokarsinom vært en av de mest dødelige og raskest voksende kreftformer. Forskere jobber med de underliggende biologiske egenskaper av ICC og identifiserte nye terapeutiske muligheter. Genome-wide studier av ICC inkludert genetisk profilering, transcriptomics, og Epigenomics, er funnet å bringe ny retning for denne typen sykdom behandling.
I henhold til den epidemiologiske og eksperimentelle bevis, er det karsinogene leveren fliken en viktig risikofaktor for kolangiokarsinom. Dessuten, kronisk inflammasjon indusert ved infeksjon gjør også galle epitelet mer utsatt for neoplastisk transformasjon. Som andre kreftformer, er kolangiokarsinom et resultat av en flertrinns og kompleks prosess hvor genetiske og epigenetiske aberrasjoner av regulatoriske gener blir akkumulert. Herav har genetiske endringer av K-ras og p53 er funnet i kolangiokarsinom.
For epigenetiske studier, er DNA metylering en potensiell rik kilde til diagnostiske, prognostiske eller prediktive biomarkører for klinisk utfall, og hypermethylation av tumor suppressor gener relatert til cellesyklus, apoptose og celleadhesjon har blitt rapportert i forekomst og utvikling av kolangiokarsinom. For eksempel, meget hyppig metylering av SFRP1, HIC1 og PTEN fører til en økning i celle-proliferasjon, hemming av apoptose og fremme overlevelse fordel i kolangiokarsinom ved å øke Wnt /-? Catenin signaltransduksjon, svekke p53-responsive veien og aktivering PI3K og dens nedstrøms effektorer. Bruken av tilsvarende legemidler rettet mot disse signalveien kan gi mer presis behandling.
Studier av molekylære patogenesen av kolangiokarsinom hjelp til å forbedre dagens kliniske strategier og pasient utfall, og også forenkler avgrensning av pasient undergrupper og individualisering for presisjon terapi .
