Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) er assosiert med røyking, men ikke alle pasienter er røykere. Noen få tilstanden fra en genetisk terningkast. Lifescript snakket med en slik kvinne som lever med KOLS …
Det tok åtte besøk til fire leger over fire år for Julie Knutson å få den verste nyheten om hennes liv. Det kom fra en pulmonologist som utbrøt, uten innledning, at hun hadde 2-5 år igjen å leve. «Hun fortalte meg å tenke på hvordan du skal bruke disse årene, og ta vare på ting,» sier Knutson med forbauselse selv nå, åtte år etter å absorbere støt. «Det viste min verden opp ned», sier den tidligere fit outdoorswoman som elsket fotturer og jakt. The Minnesota psyko, nå 50, har kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), som innbefatter tilstander slik som kronisk bronkitt og emfysem. KOLS er en vanlig sykdom – vanligvis forårsaket av røyking. Men det er ikke tilfelle med Knutson. Hun er blant de 1 i seks KOLS-pasienter som har lunge lidelse er resultatet av en genetisk tilstand som kalles alfa-1 antitrypsinmangel (A1AD), som vanligvis ødelegger lungene og leveren, ifølge Cleveland Clinic. Omtrent 3% av dem diagnostisert med KOLS kan ha uoppdaget A1AD, i henhold til Alpha-1 Foundation, en ideell organisasjon som bidrar til å gi ressurser til forskning på en kur for Alpha-en, blant andre mål.
I lungene, fører A1AD til emfysem – en progressiv, kronisk sykdom som ødelegger luftblærer i lungene og gjør det vanskelig å puste.
Men Knutson gjør det bra i dag, og ønsker andre KOLS-pasienter å vite at det er liv etter diagnosen.
«Jeg gjorde en bevisst beslutning om å … komme inn i virksomheten av levende,» sier hun.
Her er hennes inspirerende historie om å finne håp – og livet – som en KOLS pasient …
Tapte Diagnose
Hennes symptomer først dukket opp for 12 år siden, da pusten hennes ble arbeidet på en jakttur i Minnesota skogen.
«Jeg trodde det var allergi,» Knutson sier. «Noe føles ikke riktig.»
En tur til allergolog syntes å bekrefte sin mistanke. Hun begynte å bruke en bronkial inhalator, noe som reduserer lungebetennelse.
Men alt var ikke godt – selv med behandling. Hun opplevde fortsatt kortpustethet. Og allergi spesialist bestille ikke oppfølging tester for å fastslå lungefunksjon på henne tilbake på besøk to måneder senere. «Det var første gang ballen ble droppet,» Knutson says.She deretter gikk til hennes indre, som bekreftet allergi diagnose og foreskrevet en ekstra inhalator. «En annen tapte muligheter for en korrekt diagnose», sier Knutson. Fire år senere, Knutson fikk en nøyaktig ett – ved accident.The Genetisk FactorAbout tiden at Knutson led av utemmede pusteproblemer, ble hennes far diagnostisert med en alvorlig sykdom – skrumplever. Knutson, læring at hennes far trengte en levertransplantasjon, frivillig i januar 2004 for å gjennomgå testing for å se om hun kunne donere en del av leveren hennes. Hun var en perfekt match. Det var gode nyheter. Så kom øksen ned. Knutson lege fant en «feil» i blodet hennes arbeid. Ytterligere tester forklarte det: Hun hadde A1AD, som hennes far. Lidelsen er forårsaket av mutasjoner i et gen som er ansvarlig for nyttig enzymet alfa-1 antitrypsin.
Det s produseres i leveren og slippes ut i blodet for å beskytte lungene fra en ødeleggende enzym kalt
nøytrofile elastase
.
nøytrofile elastase forstyrrer prosessen med å puste inn oksygen og puster ut karbondioksid, ifølge University of Utah s Genetic Science Learning Center.
Men med A1AD, blir alfa-1 antitrypsin fast i leveren, slik lungene sårbare for emfysem.
Det kan også skade leveren.
å få sykdommen, et barn må arve en unormal alfa-1 genet fra hver av foreldrene.
Knutson s mor er bærer uten symptomer, og hennes far er bærer
med
symptomer. (Han fikk en levertransplantasjon i desember 2004, på 70, og raskt forbedret.) På
Hennes bror arvet friske gener fra begge foreldrene og er ikke en alpha-en transportør. Plutselig en KOLS PatientKnutson ble fortalt at hun hadde full blåst emfysem. «The elastase var tygge opp min lungevev,» hun says.Knutson lunger ble opererer på 38% kapasitet, ned fra 68% da hun ble feildiagnostisert med allergiproblemer fire år tidligere, sier hun. «Hvis det hadde blitt fanget i begynnelsen jeg kunne ha startet behandling mye tidligere, «bremse nedgangen i lungekapasitet, hun says.Treating COPDSince hennes diagnose, har Knutson holdt lungefunksjon ved 34% -36% av kapasiteten. Hun har ukentlige 90-minutters medisinske behandlinger, kalt
styrking terapi
. Det innebærer injisere donert alfa-1 antitrypsin i blodet hennes (via blodoverføring), som bremser, men ikke kurere, fortsetter en KOLS pasientens progression.She å bruke flere astmamedisiner, for det meste inhalatorer, for å kontrollere henne hoste og andre symptomer. Men takle hennes familie og hennes egne helseproblemer utløst av A1AD var ikke bare en fysisk slag; det også såre henne emotionally.Knutson falt i en alvorlig to år lang depresjon. «The depresjon snek seg på meg,» sier hun. «Jeg er sterkt uavhengig – Jeg har alltid vært -. Og var ikke klar over hvor lite jeg hadde senket» Huset hennes så storm-kastet. Klesvask stablet opp, uvasket. Sengen hennes var alltid rumpled. Hennes sviktende helse tvang henne til å avslutte sin jobb. «Jeg er en veldig utadvendt person, og plutselig måtte være hjemme hele tiden,» Knutson sier. «Jeg visste ikke hva jeg skulle gjøre av meg.» Etter hennes kjæreste fortalte henne at han var bekymret for hennes emosjonelle tilstand, bestemte hun seg for å gjenvinne kontroll over livet hennes. Søker HelpWhen Knutson ble diagnostisert med A1AD, sier hun at hun var i fornektelse i lang tid. «Jeg gikk gjennom en sorgprosessen,» Knutson sier. «Og jeg måtte komme forbi at femårs [prognose] mark, ser at jeg var en overlevende, å virkelig komme til et punkt hvor jeg innså at jeg ville være rundt en stund.» Å nå ut til støttende familiemedlemmer hjulpet. «Mine foreldre har vært der for meg hver eneste steg på veien», sier Knutson. Men hun hadde en vanskelig tid å finne andre med henne sjelden tilstand, så høsten 2004, etablert Knutson en støttegruppe for de med A1AD, kalt Alpha Loons av Minnesota (den islom er Minnesota s staten fugl). Nonprofit gir støtte, utdanning og ressurser til å A1AD pasienter og deres familier. Hun har også nådd ut til andre A1AD pasienter gjennom sosiale nettverk grupper som Facebook og Alpha-1 Foundation.Living Med COPDAs en langvarig KOLS pasient, Knutson vet moduler og outs for å håndtere denne utfordrende sykdom. Her er hennes 10 beste mestringsstrategier:
Gjør styrking behandling på kveldstid fordi det gjør deg sliten, påvirker dagtid energi.
Hibernate i kaldt-og-influensasesongen. Aksje opp på forsyninger før vinteren, slik at du don t nødt til å vente i kø på [butikker] Det s best å ikke somle blant syk, hoste kunder.
Don t redusere hoste eller tett nese. Søk medisinsk hjelp før de vanligste virusene forvandle seg til lunge-ødelegge infeksjoner.
Leve en sunn livsstil: Don t røyk, begrense alkoholforbruket, og vask hendene ofte for å unngå bakterie forurensning. Når noen kommer hjem til meg, uansett tid på året, de må vaske hendene med antibakteriell såpe før du berører noe
På helligdager, som jul, spør familiemedlemmer for å informere deg om de re syk. Knutson holder vanligvis hjemme for å unngå eksponering hvis de er.
Finn en lege som vet om A1AD. Utvikle et team tilnærming med at legen, slik at du er et aktivt medlem av teamet.
Nyt et sosialt liv og leve så normalt som mulig. Hun går «ski» med venner, observere dem fra hytta. «Du må sette deg der ute for å komme tilbake med den levende», sier hun.
Finn et støttesystem. «Du får nyttig informasjon fra dem» og støtte hverandre opp.
Exercise, men på dine vilkår. «Jeg gikk til trenings sted i byen min og nesten døde av det!» Regimet ble for krevende. Hun rocker ut med Wii Fit spill for en time annenhver dag. Hennes Labradoodle, Topi, gir ikke bare kameratskap, men også en kraftig gang insentiv
Sjekk din diett. Unngå gassy matvarer, som brus, som skaper bloat og press på lungene. Spis sunn mat og holde vekten nede hvis det er mulig.
Slutt Knutson råder nye KOLS-pasienter for å unngå panikk.
«Gjør forskning om sykdommen din,» sier hun. «Lær å leve med det, og de endringene som kommer med KOLS, men gjør det en dag av gangen. Det er greit å være redd. Men vet du ikke vil dø når som helst snart. «
For mer informasjon, besøk vår KOLS Health Center.
Hvor mye vet du om KOLS?
Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) er på vei oppover, ifølge National Institutes of Health. Mer enn 12 millioner mennesker i USA er i dag diagnostisert med det, og en annen 12 millioner kan ha det, men vet ikke. Test din KOLS IQ med denne quiz slik at du vet hva du kan gjøre for å begrense sykdommen progresjon, lindre bekymringer og sette deg på veien til å leve et normalt liv.
