Spørsmål Book De sa at jeg hadde sklerodermi seksten år siden. Etter 4 år med å prøve å finne ut hvorfor min var annerledes … en lege sa det var morphea, siden min tilstand ikke var så drastisk som det av sklerodermi fag. Jeg er en diabetiker siden 1962, er mine øyne har problemer nå, og gjør også.Jeg nå bruke en insulinpumpe og merker at arrvev utvikler seg etter tre dager eller så under huden. Som forteller meg at hvis jeg noen gang trenger noen reservedeler …. som en hofteleddet, eller katarakt objektiv som arrvev vil utvikle seg i disse områdene? Er det noen form for kur for denne tilstanden som ikke vil påvirke nyreskader? Takk … Jeg er nå 61 Takk igjen …. Aida synd på feilstavede words..cannot se lys blått på hvitt altfor tydelig heller liten utskrift ….
Svar
det følgende er en oversikt over Morphea.Morphea
Forfatter: Jennifer V Nguyen, MD, Resident Lege, Hudavdelingen, Hospital ved University of Pennsylvania
Medforfatter (er): Victoria P Werth, MD , professor i dermatologi og Medicine, University of Pennsylvania School of Medicine; Chief, Division of Dermatology, Philadelphia Veterans Affairs Medical Center, Nicole Fett, MD, klinisk pedagog, Hudavdelingen, University of Pennsylvania School of Medicine
bidragsyter informasjon og opplysninger Book Oppdatert: 29 januar 2010
Skriv ut ThisEmail Dette
oversikt
differensialdiagnoser og Opparbeidelse
behandling og medisinering
Oppfølging
Multimedia
Referanser
nøkkelord
Videre Reading
Informasjon fra Industry
Effektiv non -narcotic, non-benzodiazepin behandling av søvnløshet
Utforsk en hypotetisk tilfelle i søvnløshet Innledning
Bakgrunn
Morphea, også kjent som lokalisert sklerodermi, er en lidelse preget av overdreven kollagen deponering fører til fortykkelse av dermis, subcutaneous vev, eller begge deler. Morphea er klassifisert i plakk, generalisert, lineær, og dype undertyper i henhold til den kliniske presentasjon og dybden av vev involvert. I motsetning til systemisk sklerose, mangler morphea funksjoner som sklerodaktyli, Raynauds fenomen, nailfold kapillær endringer, telangiectasier, eller progressiv indre organer er rammet. Morphea kan presentere med ekstrakutan manifestasjoner, inkludert feber, lymfadenopati, artralgier, og sentralnervesystemet engasjement, og unormale laboratorieverdier, inkludert eosinofili, polyklonale hypergammaglobulineminefrose, og positive antinukleære antibodies.1,2,3
Selv om sjeldne, epidemiologiske studier tyder på 0,9 til 5,7% av pasienter med morphea fremgang til systemisk scleroderma.2 overgangen kan bli preget av utviklingen av Raynauds fenomen og nailfold kapillær endringer.
Patofysiologi
Overproduksjon av kollagen ved fibroblaster i berørte vev er felles for alle former av morphea, selv om den mekanisme ved hvilken disse fibroblaster er aktivert er ukjent. Forslag faktorer involvert i patogenesen av morphea omfatte skade på endotelceller, immunologiske (for eksempel T-lymfocytter) og inflammatorisk aktivering, og feilregulering av kollagen produksjonen. En autoimmun komponent støttes av den hyppige tilstedeværelse av autoantistoffer i berørte enkeltpersoner, samt foreningen av morphea med andre autoimmune sykdommer, inkludert systemisk lupus erythematosus, vitiligo, type 1 diabetes, og myasthenia gravis.1,3
skade på endotelceller er i dag antatt å være den eggende hendelse i patogenesen av morphea. Denne skaden fører til økte nivåer av adhesjonsmolekyler (sirkulerende inter adhesjonsmolekyl-1, karcelleadhesjonsmolekyl 1 og E-selektin) og fibrogenic T-helper 2 cytokiner som interleukin (IL) ?, IL-6, og trans vekst faktor-beta (TGF-beta). Disse cytokiner rekruttere eosinofiler, CD4 + T-celler og makrofager, som er til stede i begynnelsen morphea lesjoner og eosinofil fasciitis. Disse cytokiner og vekstfaktorer også øke fibroblast proliferasjon og indusere syntese av overskudd av kollagen og bindevevsvekstfaktor. Bindevevsvekstfaktor er et løselig megler som forbedrer og viderefører de profibrotic effektene av TGF-beta. Det endelige resultatet av endothelial skade og provoserende cascade er økt kollagen og ekstracellulære matrise deposition.4,5,6,7,8
Frequency
USA
Forekomsten av morphea har blitt anslått som ca 25 tilfeller per million innbyggere per år. Den faktiske forekomsten er trolig høyere fordi mange tilfeller ikke kan komme til lege. To tredeler av voksne med morphea stede med plakk-type lesjoner, med generalisert lineær, og dype varianter hver utgjør ca 10% av tilfellene. Opptil halvparten av alle tilfeller av morphea forekomme hos barn. I denne gruppen, fremherskende lineær morphea (to tredjedeler av tilfellene), etterfulgt av plakk (25%) og generalisert (5%) subtyper. Av notatet, så mange som halvparten av pasienter med lineær morphea har coexistent plakk-type lesjoner.
Dødelighet /sykelighet
Morphea har vanligvis en godartet, selvbegrensende kurset. Overlevelse for morphea pasienter er ikke forskjellig fra de av den generelle befolkningen. Imidlertid kan lineære og dyp morphea subtyper forårsake betydelig sykelighet, spesielt hos barn når de forstyrre vekst. Leddkontrakturer, lem-lengde avvik, og fremtredende ansikts atrofi resultat i betydelig funksjonshemming og misdannelse i en fjerdedel til halvparten av alle pasienter med lineær eller dyp morphea. Nevrologiske og oftalmologiske manifestasjoner kan også oppstå i de med kraniofaciale lesjoner (f.eks en coup de sabel, Parry-Romberg syndrom). Slike komplikasjoner er mer vanlig hos barn tilfeller. Depresjon og angst er utbredt hos pasienter med morphea og korrelerer med mengden av huden involvement.9
Race
Selv morphea forekommer i personer av alle raser, ser det ut til å være mer vanlig hos hvite enn i afrikanske amerikanere.
Sex
kvinner rammes omtrent tre ganger så ofte som menn til alle former for morphea unntatt lineær subtype, som bare har en liten kvinnelig overvekt.
Age Linear morphea vanlig manifesterer hos barn og unge, med to tredjedeler av tilfellene oppstår før fylte 18 år. Andre Morphea subtyper har en topp forekomst i tredje og fjerde tiår av livet.
Klinisk
Historie
Morphea er vanligvis asymptomatiske, og utvikling av lesjoner er vanligvis snikende. Ett unntak er akutt, smertefull utbruddet av eosinofil fasciitis.
Ekstrakutan engasjement er til stede i 20% av patients.10 ekstrakutan manifestasjoner er mer vanlig i den lineære og generalisert subtype.
旳 rthralgias, vanligvis lokalisert til et berørt ekstremitet, kan rapporteres av pasienter med morphea. Lineære og dype lesjoner kan også være assosiert med leddgikt, myalgier, carpal tunnel syndrom, og andre perifere nevropatier.
旸 ysphagia (esophageal dysmotility eller refluks), dyspné, og vaskulære klager også rapporteres.
昉 atients med kraniofaciale lineær morphea kan presentere med anfall (typisk komplekse delvis), hodepine, hjernenerve palsies, trigeminusnevralgi, hemiparese /muskelsvakhet, smerter i øyet, og visuelle endringer sekundært til involvering av underliggende sentralnervesystemet.
Fysisk
Fysisk funnene i morphea er lokalisert til de berørte huden og underliggende vev, med varierende konfigurasjoner (f.eks, oval, lineære, dårlig definert) og dybder på engasjement i undergrupper. Selv om oppdeling av morphea av subtype er nyttig med hensyn til forskjeller i epidemiologi, anatomisk sted, og forløpet av sykdommen, er det viktig å erkjenne at kontinuerlige kliniske og histologiske overganger finnes blant alle varianter innenfor morphea spektrum.
plakk-type morphea
plakk-type morphea, som vist på bildet nedenfor, er den vanligste og godartet morphea subtype.
Inflammatory plakk-type morphea på magen, preget av indurasjon, erytem, og et området lilla ring.
[LUKK VINDUET] Inflammatory plakk-type morphea på magen, preget av indurasjon, erytem, og et området lilla ring.
plakk-type lesjoner er karakterisert som avgrensede, hard plaketter som spenner fra 1 cm til mer enn 20 cm i diameter. Disse lesjonene er relativt overfladisk, først og fremst som involverer dermis. De begynner ofte som oval-runde erytematøst å violaceous flekker eller litt ødematøse plakk. I aktive faser av sykdommen, kan en violaceous grensen (lilla ring) omgir hard regionen. Med sykdomsutvikling, utvikler sklerose sentralt som lesjoner gjennomgå perifer utvidelse. Over en periode på måneder til år, blir overflaten glatt, skinnende, og elfenben i farger over tid, med tap av hårsekker og svettekjertlene. Hyperpigmentering oppstår ofte som lesjoner utvikle seg og til slutt involute.
Pasienter kan presentere med én eller flere plakk-type morphea lesjoner. Oval plaques på stammen er ofte orientert med sine lange akser i en horisontal retning, og typisk ha en asymmetrisk fordeling. Plakk-type morphea er mer vanlig på stammen (spesielt nedre del) enn på ekstremiteter, og ansiktet er vanligvis spart
Varianter av plakk-type morphea er som følger:.
旼 uttate morphea lesjoner er mange og omfatter i hovedsak halsen og det øvre parti av stammen. Forandringene er små ( 10 mm i diameter) og overfladisk, med mindre hardhet og et skarpt avgrenset grensen. De stivnet lesjoner av guttate morphea er typisk hvitaktig i fargen. Den kliniske utseende kan overlappe med at av extragenital lichen sclerosis, men sant guttate morphea mangler epidermal atrofi og follikulær plugging.
昁 eloidal (nodulær) morphea er en sjelden variant preget av knuter som ligner keloider i nærvær av typiske plakk-type morphea .
旳 trophoderma av Pasini og Pierini antas å representere en mislykket form for morphea og ligner «utbrente» plakk-type lesjoner. Det er vanligvis plassert på stammen og er preget av hyperpigmented, litt deprimert områder med godt definerte «klippe-slipp» grenser og ingen åpenbare indurasjon. Lignende hyperpigmented flekker med minimal indurasjon er sett hos personer med overfladisk morphea, som, i motsetning atrophoderma av Pasini og Pierini, er preget histologisk av sklerose av de øvre dermis. Overfladisk morphea favoriserer intertriginous steder som axillae og innsiden av lårene.
旴 ullous morphea er en sjelden variant der spent subepidermal bullae utvikle liggende plakk-type, lineær, eller dype morphea lesjoner. Dette fenomenet kan skyldes stasis av lymfe på grunn av sclerodermatous prosess eller kjøl lichen sclerosis.
Generalisert morphea
Generalisert morphea er en mer omfattende og alvorlig form av plakk-type sykdom. Generalisert morphea oppstår når morphea plaketter blir sammenflytende eller formere seg og påvirke en betydelig del av 3 eller flere store anatomiske regioner, ofte involverer bryst, mage, korsrygg, rumpe og lår. De mange, coalescent lesjoner av generalisert morphea ofte varierer fra hyperpigmented til sølv. I et sjeldent variant av nesten universell morphea, hele kroppen, fra toppen av hodet til føttene, er involvert; i motsetning diffus systemisk sklerose, pasienter mangler sklerodaktyli, Raynauds fenomen, nailfold kapillær endringer, eller intern involvering.
Linear morphea
Linear morphea, som vist på bildet nedenfor, omfatter en coup de sabel og Parry-Romberg varianter
En hyperpigmented band av lineær morphea involverer den høyre delen av stammen og lår.
[LUKK VINDUET] En hyperpigmented band av lineær morphea involverer høyre del av stammen og lår.
Linear morphea kvalifiserer ofte så dypt morphea (riktignok i et lineært mønster), som involverer de dype dermis, subkutant fett, muskler, bein, og til og med underliggende meninges og hjernen. Lineær morphea har diskrete, hard lineære band som er oftest singel og er ensidig i 95% av tilfellene. Eldre lesjoner kan være enten atrofisk eller stivnet.
Linear morphea oftest skjer på nedre ekstremiteter, etterfulgt i frekvens av øvre ekstremiteter, frontal del av hodet, og anterior trunk. Mange tilfeller av lineær morphea følgende Blaschko linjer har blitt beskrevet, selv om de fleste lesjoner ikke åpenbart tilsvarer Blaschko lines.11,12 Linear morphea vanligvis strekker seg langs lengden av en ekstremitet, men noen ganger et band omgir en lem eller finger langs omkretsen, likner ainhum (en innsnevring band som kan føre til amputasjon av et siffer). Nail dystrofi kan utvikle når lineære lesjoner involverer spiker matrise og i pansclerotic morphea.
Frontoparietal lineær morphea, kalt en coup de sabel, er preget av en lineær, atrofisk depresjon påvirker frontoparietal aspektet av ansiktet og hodebunnen, suggestiv av et slag fra sverd, som vist på bildet nedenfor. Paramedian lesjoner er mer vanlig enn median lesjoner. Slike lesjoner kan strekke seg dypt inn i underliggende vev. Hodebunnen involvering fører til arrdannelse alopecia. Tap av øyenbryn og øyenvipper kan også forekomme i denne varianten.
Linear atrofisk depresjon av en en coup de sabel lesjon på høyre side av pannen og fremre del av hodebunnen.
[LUKK VINDUET] Linear atrofisk depresjon av en en coup de sabel lesjon på høyre side av pannen og fremre del av hodebunnen.
Parry-Romberg syndrom (progressiv hemifacial atrofi) antas å representere en alvorlig, segmental form av kraniofaciale lineær morphea. I motsetning til en coup de sabel, oppstår det primære abnormitet i underhudsfett, muskler og bein. Selv om huden er vanligvis ikke hard eller bundet ned, noen pasienter også vise primære kutane sklerose minner om en coup de sabel.
Deep morphea
Deep morphea, som vist i bildet nedenfor, er også referert til som subkutan morphea eller morphea profunda og fremst innebærer underhudsfett og underliggende strukturer som fascia.
Morphea profunda involverer venstre nedre ekstremitet, med fortykket, stram, bundet ned hud.
[LUKK VINDUET] Morphea profunda involverer venstre nedre ekstremitet, med fortykket, stram, bundet ned huden.
Varianter av dyp morphea inkluderer eosinofil fasciitis og invalid pansclerotic morphea for barn.
Deep morphea er preget av dårlig definert, bundet ned, stivnet plaketter med en «brostein» eller «pseudo-cellulitt» utseende. Den «groove sign» (en depresjon langs løpet av en blodåre, mellom muskelgrupper, eller begge deler) kan være tydelig senere i sykdomsforløpet. Fordeling av lesjoner er ofte symmetrisk. Dype Morphea lesjoner er ofte hyperpigmented, men på grunn av den dypere nivå av betennelse, de mangler den andre fargen endrer typisk for plakk-type morphea.
Eosinofil fasciitt (Shulman syndrom) innebærer først og fremst konseptet og er preget av en akutt innsettende symmetrisk smerte og ødem i ekstremiteter eller bagasjerommet, etterfulgt av progressiv hardhet med et utseende som ligner på dypt morphea. Eosinofil fasciitt påvirker oftest ekstremiteter, sparsom fingre og tær; stammen er tidvis involvert.
Deaktivering pansclerotic morphea barn har generalisert engasjement som strekker seg gjennom vev fra dermis til beinet. Det begynner på extensor- ekstremiteter og utvikler seg til stammen, flexor ekstremiteter, ansikt og hodebunn, til slutt sparsom bare fingertuppene og tærne.
Generell undersøkelse
旹 xtensive truncal morphea kan føre til begrenset åndedrett.
昗 høne lineær eller dype morphea lesjoner krysse felles linjer, kan de forårsake nedsatt bevegelighet, kontrakturer, og misdannelse. Hos barn kan slike lesjoner føre til veksthemming og alvorlig atrofi av berørte lemmer.
昅 uscle svakhet kan oppstå hos pasienter med misdannelser i sentralnervesystemet knyttet til kraniofaciale lineær morphea og hos pasienter med perifer nerve involvering av morphea på en ekstremitet. 13 tegn på carpal tunnel syndrom kan være tydelig i pasienter med dyp morphea påvirker leddet (spesielt eosinofil fasciitt).
昈 sielt manifestasjoner av kraniofaciale morphea inkluderer ptose, extraocular muskel dysfunksjon, anterior uveitt, episkleritt, glaukom, xerophthalmia, og keratitt .
昈 RAL funn hos pasienter med kraniofaciale morphea inkluderer endret tannsett, malocclusion, og asymmetri av tungen.
Årsaker
årsaken til morphea er ukjent. En autoimmun mekanisme er foreslått av en økt forekomst av autoantistoffdannelse og en høyere forekomst av personlig og familiær autoimmun sykdom rammet patients.14 Den generalisert subtype har en høyere tilknytning til autoimmunitet, med en høyere frekvens av samtidig autoimmun sykdom, systemiske funn, og positive antinukleære antistoff findings.3 Hittil har undersøkelser som ikke er beskrevet noen konsistente etiologiske faktorer. Ulike Morphea undertyper ofte eksistere i samme pasient, noe som tyder på at de underliggende prosessene er lik
昍 adiation terapi. Morphea kan oppstå på stedet av forrige supervoltage strålebehandling for brystkreft og andre kreftformer, utvikle fra en måned opp til mer enn 20 år etter irradiation.15 旵 himerism: Umodne kimære celler er funnet i morphea lesjoner, noe som tyder på at slike nonself celler kan føre til en autoimmun phenotype.10 旾 nfection eller vaksinasjon
◦Infections, slik som Epstein-Barr virus infeksjon, varicella, meslinger, hepatitt B, og borreliose, har blitt rapportert å inntreffer før morphea og har blitt foreslått som mulige triggere.
◦The mest omfattende litteraturen fokuserer på Borrelia burgdorferi som en mulig etiologic agent for morphea. Noen studier har påvist Borrelia DNA i morphea lesjoner fra en undergruppe av europeiske og japanske pasienter (som representerer Borrelia afzelii og Borrelia garinii snarere enn B burgdorferi sensu stricto, den dominerende subtype i USA). Studier har vist en økt frekvens av B burgdorferi i aktive morphea lesjoner av immunohistochemistry16; Men til dags dato, dette er ikke påvist hos pasienter fra De forente States.17,18 ◦Antibodies til B burgdorferi og høye antinukleære antistofftitre har vist seg å være assosiert med tidlig debut morphea.14 Dermed Borrelia -associated tidlig- utbruddet morphea kan representere en undergruppe av pasienter med infeksjon-indusert autoimmunitet. Imidlertid er denne undergruppe av pasienter som ikke reflekterende av pasienter med morphea som en helhet, fordi påfølgende studier ikke har funnet serologisk eller polymerase kjedereaksjon 朾 ased bevis for Borrelia-infeksjon hos pasienter med morphea.19,20 ◦Morphealike lesjoner har også blitt rapportert å oppstå etter BCG, stivkrampe og kusma-meslinger og røde hunder vaksiner. Hvorvidt vaksinasjoner selv eller traumer fra injeksjoner var den eggende hendelsen er ikke klart
旸 rug-indusert morphea. Dette er bare sjelden rapportert (dvs. fra bleomycin, D-penicillamin, L-5-hydroksytryptofan, balicatib) 0,21 昑 rauma: Noen morphea pasienter rapporterer en historie med lokal traumer direkte forut for utbruddet av sykdommen. Dreven fysisk anstrengelse utløser eosinofil fasciitis i omtrent halvparten av tilfellene
旽 ormones
旼 enetics. Noen familiære tilfeller av morphea har blitt rapportert, oftest den invalidiser pansclerotic subtype. Ingen signifikante HLA foreninger har blitt beskrevet.
Mer om Morphea https://emedicine.medscape.com/article/1065782-overview
jeg har brukt steroider og Protopic salve til å behandle morphea som ikke vil påvirke nyrene. Morphea ikke påvirker ledd og øyne.
