Splenomegaly I Leukemi
Kliniske tegn og komplikasjoner
Kliniske funksjoner
Sykdommen er snik utbruddet og det er nesten umulig å vurdere varigheten av sykdommen når pasienten kommer opp for undersøkelse. Noen asymptomatiske tilfeller blir plukket opp av rutinemessige blodprøver. Flertallet av tilfellene stede med følelsen av en masse og kjedelig verke i magen forårsaket av splenomegali. Milten er grovt utvidet i over 95% av tilfellene. Den totale leukocytter og størrelsen av milten generelt samsvarer med hverandre. Brutto splenomegali er forbundet med episoder av miltinfarkt som presenterer som smertefulle episoder. Noen tilfeller avsløre bein ømhet. Blekhet, anstrengelsesdyspné, kan andtachycardia oppstå på grunn av moderat eller alvorlig anemi. Hypermetabolism fører til tap av vekt, matthet og nattesvette.
Med fremme av sykdommen, blir magen oppblåst på grunn av hepatosplenomegaly. Ernæringsmessige mangler, kakeksi og interkurrente infeksjoner komplisere bildet. Når leukocytter er høy, viser okulær fundus hyperemi av platen, venøs brystspreng og noen ganger blødninger.
Komplikasjoner
Komplikasjoner kan oppstå fra tid til annen. Dette er infeksjoner, anemi, traumer, infarkt av milten og videregående gikt. Trombotiske tendenser utvikle resulterer i dyp venetrombose og priapisme. Hemoragisk komplikasjoner kan også forekomme.
Den mest alvorlige og uunngåelig komplikasjon er utvikling av blastiske forvandling etter perioder fra måneder til år etter diagnose. Blastiske transformasjonen blir innledet ved manglende respons på konvensjonell behandling og utvikling av alvorlig anemi, feber, infeksjoner, lymfadenopati og rask forverring av generell helse. I 75% av tilfellene, er blodbildet myeloid og i 25%, lymfatisk leukemi. Ekstramedullære svulster, som består av myeloblasts kan utvikle spesielt i bein, lymfeknute og hud. Det perifere blodprosent og andelen av blastceller øker. Eksplosjonen krisen er forårsaket av spredning av en genetisk endret klone av neoplastiske celler avledet fra Ph «celler. Andre kromosomavvik som Aneuploidy kan utvikle. I blastiske scenen, er prognosen at av AML, men effekten av behandlingen er mindre tilfredsstillende enn primær AML. Response av ALL til behandling er mer tilfredsstillende. Noen få tilfeller kan utvikle sekundær myelosclerosis.
Diagnostisert av leukemi
Diagnose
KML
bør mistenkes når det foreligger grov leukocytose med splenomegali i nærvær av en rimelig god generell helse . Andre årsaker til splenomegali som portal hypertensjon, kronisk malaria, leishmaniasis, thalassemias og hemolyse bør vurderes som differensialdiagnose, men blodutstryk undersøkelse utelukker dem. Leukemoid reaksjoner bør utelukkes. Når diagnosen er i tvil, demonstrasjon av Ph «kromosom er diagnostisk for
CML
. Leukocytt alkalisk fosfatase poengsum er lav i
KML
, mens i leukemoid reaksjoner, er det på høy. Myelofibrose kan måtte skilles fra
CML
. Myelofibrose er preget av brutto splenomegali og et leuko-erythroblastic bilde. Benmarg er sparsom og trephine biopsi avslører fibrose.
Forløp og prognose
Kronisk myelogen leukemi kjører en nådeløs kurs for å ende skjebnesvangert i alle tilfeller. I motsetning til som i akutt leukemi, ikke medisinsk behandling ikke få til en kur. Ubehandlet, gjennomsnittlig periode for å overleve er 2-3 år. Behandling gitt tidlig i sykdomsforløpet bringer om klinisk lindring og fjerner blodbildet, men sykdommen er ikke utryddet, og derfor tilbakefall er regelen. Ca 20% av pasientene overleve opp til 10 år. Døden skyldes blastiske transformasjon, infeksjon, blødning eller sjelden narkotika toksisitet. Tilstedeværelse av Philadelphia kromosom ensidige bedre prognose. Philadelphia positive tilfeller gjøre bedre og leve lenger med en gjennomsnittlig periode for å overleve på 4 år mens, Philadelphia negative tilfeller alltid kjøre en utforløypa og dø innen ett år. Philadelphia kromosom negative tilfeller har blitt betegnet som atypisk KML og de fleste av disse forekommer hos barn.
Strålebehandling ved leukemi behandling
Behandling
Siden konvensjonell medisinsk behandling ikke utrydde sykdommen, er målet å lindre symptomer og skape klinisk normalitet. Den høye leucocyte teller og organomegali avta helt med behandling og pasienten blir symptomfri om noen unormale celler og Philadelphia kromosomer vedvarer.
Narkotika
Drug av valget er busulphan (myeleran) som er et alkyleringsmiddel som hører til gruppen av svovel mustards. Det blir gitt oralt i en dose på 2-8 mg /dag. Blodverdier er gjort på en ukes mellomrom. Ved 2-3 uker, begynner den totale leukocytt-tellingen faller. På dette stadiet, er dosen reduseres og fortsatte til den totale leukocytter faller under 10.000 /CMM og splenomegali forsvinner. I de fleste tilfeller oppnås dette når den totale dosen når 200-220 mg busulfan. Når leukocytter faller under 10.000 /CMM er busulphan trukket tilbake for å unngå marg depresjon. Videre behandling er indisert når den totale leukocytter går over 50000 /CMM. Busulphan er effektiv i over 75% av tilfellene. Tilbakefall også svare på busulphan, men med passering av tid, blir svaret mindre tilfredsstillende, og varigheten av klinisk remisjon gradvis kortere. Uønskede bivirkninger er beinmargsaplasi, allergiske manifestasjoner og pigmentering likner Addisons sykdom, men uten de endokrine abnormaliteter. Busulphan produserer sjelden ytre alveolitt og interstitiell lungefibrose (busulphan lunge). Dette er i absolutt kontraindikasjon for ytterligere busulfan terapi.
Et annet medikament som også anvendes vidt er hydroksyurea gitt i en dose på 0,5- 1 g /dag oralt. Fallet i leukocytter er langsom, men jevn. Medikamentet må gis kontinuerlig. Siden medikamentell behandling bare tjener til å bringe om klinisk lettelse uten vesentlig forbedring av kurset og endelige utfallet, andre mer intensiv diett har blitt utviklet. Disse inkluderer 6-merkaptopurin (6MP), 50 mg eller 6-tioguanin, 80 mg /daglig sammen med busulfan 2 mg /dag. Et annet regime er å gi busulfan i intermitterende høye doser gitt i 5 dager i en uke. Dette bringer ned leukocyttverdier raskt. Andre diett inkludert stoffer som dibromomannitol er under utprøving. Siden busulfan er ikke så fritt tilgjengelig, og melfalan blitt forsøkt. Resultatene er sammenlignes med busulphan.
milt Bestråling
Dette er en hevdvunnen modalitet av behandling for KML. Bestråling med en total dose på 100-200 rads medfører klinisk og hematologisk lindring. Som i tilfellet med busulfan terapi, forblir pasienten asymptomatisk for noen få måneder til noen få år til tilbakefall på nytt. Ytterligere bestråling er effektiv.
Splenektomi
Denne prosedyren har blitt foreslått i CML å forlenge den gjennomsnittlige perioden for å overleve og gjøre pasienten reagerer på behandling, men resultatene er tvetydig. Leucapheresis ved hjelp av en celle separator kan være midlertidig gunstig i hyperviscosity tilstand og kan være nødvendig når den totale leukocytter overstiger 300 400 000 /CMM. Prosedyren kan også føre til midlertidig bedring.
Benmargstransplantasjon (autolog blod eller marg)
Dette blir nå prøvd i et større antall pasienter som er i klinisk remisjon og er mindre mottakelig for konvensjonell terapi. Pasientens egne leukocytter og stamceller kan hentes når han er i CML fase og bevart over flere år, for å bli reinfusert når han kommer inn akutt transformasjon og blir ildfast til behandling. En annen metode er å sette homolog benmarg fra HLA matchet givere. Resultater av transplantasjon er oppmuntrende og dette modalitet blir utvidet til flere tilfeller i dag. Best resultat oppnås når transplantasjon er gjort i den kroniske fasen selv.
© 2014 Funom Theophilus Makama
